Primär biliäre Zirrhose (PBC)

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Beschreibung

Primär biliäre Zirrhose (PBC), häufig abgekürzter PBC, ist eine autogeschützte Krankheit der Leber, die durch die langsame progressive Zerstörung der kleinen Gallengänge (Galle canaliculi) innerhalb der Leber gekennzeichnet ist.

Wenn diese Dukten beschädigt werden, entwickelt sich Galle in der Leber (cholestasis) und beschädigt mit der Zeit das Gewebe. Das kann zum Schrammen fibrosis und der Zirrhose führen. Wie man vorher dachte, war es eine seltene Krankheit, aber neuere Studien haben gezeigt, dass es bis zu 1 in 3-4,000 Menschen betreffen kann; das Sexualverhältnis ist mindestens 9: 1 (Frau dem Mann).

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursache der Krankheit ist in dieser Zeit unbekannt, aber Forschung zeigt an, dass es eine immunologische Basis für die Krankheit gibt.

Diagnose und Behandlung

Blutproben werden getan, um die Ursache und Strenge des Leberschadens zu bestimmen.

Die Absicht der Behandlung ist, Symptome zu erleichtern und Komplikationen zu verhindern. Cholestyramine (oder Colestipol) kann das Jucken reduzieren. Ursodeoxycholic Säure kann sich verbessern die Eliminierung der Galle vom Blutstrom kann Überleben in einigen Patienten verbessern, die es seit 4 Jahren genommen haben.

Vitamin-Ersatztherapie stellt Vitamine A, K, und D wieder her, die in Fettstühlen verloren werden. Eine Kalzium-Ergänzung sollte hinzugefügt werden, um weiche, geschwächte Knochen (Knochenerweichung) zu verhindern oder zu behandeln. Das Leber-Transplantat vor der Leber-Insuffizienz kommt vor kann erfolgreich sein.

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