Sklerosierende Cholangitis (Erkrankung Gallenwege)
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Beschreibung
Sclerosing Cholangitis ist eine entzündliche Krankheit der Galle-Kanäle, die schließlich narbige und eingeengte Kanäle (Tuben) werden. Wie man denkt, ist es im Ursprung autogeschützt, was bedeutet, dass das Immunsystem Antikörper erzeugt, die die Galle-Kanäle in der Leber angreifen. Das wird durch die Tatsache unterstützt, dass 50 % von Patienten mit sclerosing cholangitis entzündliche Krankheit des Darms haben.
Anfall ist gewöhnlich, mit progressiver Erschöpfung und dann pruritus heimtückisch. Gelbsucht neigt dazu, sich später zu entwickeln. Ungefähr 10 bis 15 % von Patienten zeichnen mit wiederholten Episoden des richtigen oberen quadratischen Schmerzes und Fiebers, vielleicht wegen des Steigens von bakteriellem cholangitis aus. Steatorrhea und Mängel an fett-auflösbaren Vitaminen können sich entwickeln. Beharrliche Gelbsucht-Vorzeichen haben Krankheit vorgebracht.
Ursachen und Risikofaktoren
Es ist nicht klar, was primären sclerosing cholangitis verursacht. Es wird geglaubt, dass die Bedingung durch eine Immunsystem-Reaktion zu einer Infektion oder Toxin in Leuten mit einer Geneigtheit verursacht werden kann, die Krankheit zu entwickeln.
Primärer sclerosing cholangitis (PSC) kommt öfter in Leuten mit bestimmten anderen medizinischen Bedingungen, besonders entzündlicher Darm-Krankheit vor. Es ist nicht klar, wie diese Bedingungen verbunden werden, und ob sie ähnliche Ursachen teilen.
Diagnose und Behandlung
Leber-Versetzung ist die einzige Behandlung, die Lebenserwartung in Patienten mit PSC verbessert und ein Heilmittel anbietet. Wiederkehrender bakterieller cholangitis oder Komplikationen der endstufigen Leber-Krankheit (eg, unnachgiebiger ascites, pfortsystemischer encephalopathy, esophageal varices verblutend), sind angemessene Anzeigen für Leber-Versetzung.
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