Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)


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La purpura puede ocurrir a cualquier edad, en los niños se diagnostica con mayor frecuencia entre 1-6 años, mientras que los adultos (el segundo pico de incidencia) entre los 30 a 40 años. La mayoría de los casos registradosson niños y hay cambios en la incidencia de adultos, las mujeres son más comúnmente afectadas. El inicio de la enfermedad a la edad de 60 años es una situacion muy rara e inusual.

Los principales signos y síntomas que el paciente manifiesta son: la aparición de púrpura y petequias, sobre todo en las extremidades, epistaxis, sangrado de las encías, hematoma localizado en la boca y las membranas mucosas, sangrado gastrointestinal y otras hemorragias internas, a veces el paciente puede estaren estado muy grave, alguna vez ha aparecido hemorragia subaracnoidea o intracerebral.

Causas y factores de riesgo

La púrpura trombocitopénica inmune es un síndrome clínico debido a la reducción en las plaquetas(una condición llamada trombocitopenia) que se manifiesta por una tendencia a la hemorragia, la aparición espontánea de un hematoma y contusión (púrpura) o extravasación de eritrocitos de los capilares en el tejido subcutáneo y membranas mucosas (y la apariencia visible de petequias).

Los pacientes con púrpura trombocitopénica inmune están cubiertos por anticuerpos, que causan su secuestro esplénico y la fagocitosis por los macrófagos mononucleares. Estos eventos reducen significativamente la vida de las plaquetas circulantes, mientras que el cuerpo no es capaz de aumentar la síntesis (para cubrir el déficit en la sangre). Estos dos factores (la destrucción y la producción insuficiente) causan signos clínicos de trombocitopenia . La púrpura trombocitopénica inmune también se conoce como idiopática, debido a que su causa aún no es clara.

La púrpura es una enfermedad peligrosa, principalmente a través de sus comorbilidades asociadas. La hemorragia es la principal causa de mortalidad y morbilidad de estos pacientes a largo plazo, mientras que los distintos lugares de la hemorragia intracraneal a menudo suponen los mayores problemas.

Diagnóstico y tratamiento

En los médicos de diagnóstico positivos a menudo se tienen que excluir otras enfermedades y otras causas que podrían ser el origen de la aparición de la trombocitopenia, como la leucemia, la médula ósea mieloftizica, mielodisplasia, anemia aplásica y diversas reacciones secundarias a las drogas. ...