Fibrosis quística


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La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad mortal genética más común en la raza blanca. En primer lugar, afecta al sistema respiratorio (pulmones), el sistema digestivo (hígado y páncreas veces) y el sistema reproductivo.

La fibrosis quística afecta principalmente a los pulmones, el páncreas, el hígado, los intestinos, los senos paranasales y los órganos sexuales.

Causas y factores de riesgo

La mucosidad es una sustancia producida por el revestimiento de algunos tejidos del cuerpo. Normalmente, el moco es una sustancia resbaladiza, acuosa. Mantiene el revestimiento de los órganos húmedos y evita que se sequen o infecten. Sin embargo, si usted tiene fibrosis quística, el moco se vuelve espeso y pegajoso.

El moco se acumula en los pulmones y bloquea las vías respiratorias, los conductos que llevan el aire dentro y fuera de los pulmones. La acumulación de moco facilita el crecimiento de bacterias. Esto conduce a infecciones repetidas y graves en los pulmones. Con el tiempo, estas infecciones pueden dañar severamente los pulmones.

Los niños con FQ tienen una anormalidad en la función de una proteína celular llamada el regulador transmembrana de la fibrosis quística (CFTR). CFTR controla el flujo de agua y de ciertas sales fuera de las células del cuerpo. Como el movimiento de la sal y del agua fuera de las células se altera, el moco se espesa. El moco espeso puede afectar muchos órganos y sistemas del cuerpo, incluyendo:

(1) respiratorio - senos paranasales y los pulmones

(2) digestivo - el páncreas, el hígado, la vesícula biliar, los intestinos

(3) reproductivo- más en el masculino, donde los conductos portadores de los espermatozoides se tapan

(4) las glándulas sudoríparas

Los síntomas comunes de la fibrosis quística de las vías respiratorias incluyen una tos que produce mucosidad y sibilancias. Otros síntomas incluyen hinchazón abdominal, diarrea, ardor de estómago y pérdida de peso.

Diagnóstico y tratamiento

No hay cura para la fibrosis quística, pero el tratamiento puede aliviar los síntomas y reducir las complicaciones. Una vigilancia estrecha y temprana, y la intervención agresiva son recomendables. La gestión de la fibrosis quística es compleja, por lo que se debe considerar la obtención de tratamiento en un centro especializado.

Los objetivos del tratamiento son: prevención y control de infecciones pulmonares, aflojar y remover la mucosidad de los pulmones y la prevención y el tratamiento de la obstrucción intestinal, proporcionando una nutrición adecuada.

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