Crioglobulinemia mixta esencial

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Descripción

La crioglobulinemia es una condición médica en la que la sangre contiene grandes cantidades de crioglobulinas - proteínas que se vuelven insolubles a temperaturas reducidas. Las crioglobulinas se precipitan típicamente a temperaturas inferiores a la temperatura corporal normal (37 grados Celsius) y se disuelven de nuevo si la sangre se calienta. Las crioglobulinas pueden o no puede ser la causa de la enfermedad. Pueden acompañar a otra condición (por ejemplo, dermatomiositis, mieloma múltiple o linfoma) o ser una condición aislada en sí misma, llamada crioglobulinemia.

La Crioglobulinemia mixta esencial está caracterizada por dolores en las articulaciones e inflamación (artritis), agrandamiento del bazo, vasculitis cutánea con manchas violáceas, enfermedades nerviosas y enfermedad renal. Esto puede dar lugar a dolor recurrente en el abdomen, ataque cardíaco y hemorragia en los pulmones. La pérdida de peso puede ocurrir, así como la falta de apetito.

A veces está asociada con la infección por el virus de la hepatitis C.

Causas y factores de riesgo

La crioglobulinemia es una condición médica causada por las proteínas llamadas crioglobulinas, presentes en la sangre. Son proteínas anormales que, por definición, tienen la inusual propiedad de precipitarse a partir de la muestra de suero cuando se enfrían en el laboratorio y redisolverse en el suero tras su recalentamiento.

Cuando las proteínas son una mezcla de diferentes tipos de anticuerpos, formadas por razones desconocidas (esenciales), la condición se conoce como la crioglobulinemia mixta esencial.

Estas proteínas pueden estar presentes en la neumonía por micoplasma, glomerulonefritis estreptocócica post- mieloma múltiple, ciertas leucemias, macroglobulinemia primaria, y algunas enfermedades autoinmunes, tales como lupus eritematoso sistémico y la artritis reumatoide. A veces se encuentran como un síntoma en el 35% de las infecciones crónicas de hepatitis C. También en la hepatitis B y e infecciones por virus de inmunodeficiencia.

Diagnóstico y tratamiento

El pronóstico y la historia natural de la enfermedad no es predecible. El daño renal puede ser grave e informes recientes demuestran que el fallo permanente del riñón se produce en aproximadamente el 10% de los pacientes. La muerte puede ocurrir, por lo general por enfermedad cardíaca grave, infección o hemorragia cerebral.

La crioglobulinemia mixta esencial se trata con combinaciones de medicamentos que reducen la inflamación y suprimen el sistema inmune.

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