Enfermedad de Hirschsprung (intestino grueso dilatado)
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Descripción
La enfermedad de Hirschsprung, también conocida como megacolon congénito o megacolon agangliónico es una anormalidad en los que ciertas fibras nerviosas están ausentes en los segmentos del intestino, lo que resulta en la obstrucción intestinal grave.
Causas y factores de riesgo
La enfermedad de Hirschsprung es causada cuando ciertas células nerviosas (llamadas células ganglionares parasimpáticas) en la pared del intestino grueso (colon) no se desarrollan antes del nacimiento. Sin estos nervios, el segmento del colon afectado carece de la capacidad para relajarse y pasar el contenido del intestino. Esto provoca una constricción y, como resultado, el intestino por encima de la zona constreñida se dilata debido a las heces atrapadas, produciendo megacolon (dilatación del colon). La enfermedad puede afectar a diferentes longitudes de segmento de intestino, con más frecuencia involucra la región alrededor del recto. En hasta un 10% de los niños, sin embargo, todo el colon y parte del intestino delgado están involucrados.
La enfermedad de Hirschsprung ocurre en uno de cada 5. 000 nacidos vivos, y es cerca de cuatro veces más común en hombres que en mujeres. Entre el 4% y el 50% de los hermanos también están involucrados. La amplia gama de recurrencia es debido al hecho de que el riesgo de recurrencia depende del sexo de la persona afectada en la familia (es decir, si una mujer está afectada, el riesgo de recurrencia es mayor) y la longitud del segmento agangliónico del colon (es decir, cuanto más largo es el segmento que se ve afectado, mayor es el riesgo de recurrencia).
Diagnóstico y tratamiento
Los niños que padecen enfermedad de Hirschsprung necesitan la cirugía para eliminar el área del intestino grueso que no tiene células nerviosas. A veces, un bebé necesitará enemas para eliminar las heces por el intestino hasta que la cirugía se puede realizar.
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