Hipertermia maligna (alta temperatura)

Piel | Medicina General | Hipertermia maligna (alta temperatura) (Disease)


La susceptibilidad a la HM a menudo se hereda como un trastorno autosómico dominante, para los cuales hay por lo menos 6 loci genéticos de interés, lo más prominente el gen del receptor de rianodina (RYR1). La susceptibilidad a la HM esta fenotípica y genéticamente relacionada con la enfermedad del núcleo central (CCD), un trastorno autosómico dominante caracterizado por los síntomas de HM y miopatía. La HM se revela por lo general por la anestesia, o cuando un miembro de la familia desarrolla los síntomas.

Causas y factores de riesgo

La hipertermia maligna (MH) es una enfermedad rara y potencialmente mortal que suele ser provocada por la exposición a ciertos medicamentos usados para la anestesia general, en concreto, los agentes anestésicos volátiles y el agente de bloqueo neuromuscular, Succinilcolina. En individuos susceptibles, estos fármacos pueden inducir un aumento drástico e incontrolado en el metabolismo oxidativo músculo esquelético, que sobrepasa la capacidad del cuerpo para suministrar oxígeno, eliminar el dióxido de carbono, y regular la temperatura corporal, llevando eventualmente al colapso circulatorio y la muerte si no se trata rápidamente.

Diagnóstico y tratamiento

No existe una simple prueba sencilla para diagnosticar la condición. Cuando la HM se desarrolla durante un procedimiento, por lo general el tratamiento se inicia con dantroleno sódico; el dantroleno y la evitación de la anestesia en personas susceptibles han reducido marcadamente la mortalidad de esta condición.

...