Mastocitosis (urticaria pigmentosa)

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La urticaria pigmentosa (también conocido como erupción generalizada de mastocitosis cutánea) es la forma más común de mastocitosis cutánea. Es una enfermedad poco común causada por un número excesivo de mastocitos en la piel que producen ronchas o lesiones en la piel cuando se irrita.

Los síntomas pueden variar desde muy leves, enrojecimiento, ronchas, diarrea, taquicardia, náuseas / vómitos, dolor de cabeza y desmayos que no requieren tratamiento, a casos graves que amenazan la vida (colapso vascular) que requieren tratamiento de emergencia y hospitalización.

Causas y factores de riesgo

La urticaria pigmentosa se caracteriza por cantidades excesivas de mastocitos en la piel. Manchas rojas o marrones se ven a menudo, típicamente alrededor del pecho y la frente. Estos mastocitos, cuando se irritan (p. ej frotando la piel, la exposición al calor), producen demasiada histamina, lo que activa una reacción alérgica que conduce a las marcas localizadas en el área de la irritación, denominada a veces como signo de Darier. Por lo general sigue una picazón severa y el rascado de la zona sólo sirve para generar otros síntomas.

Este trastorno puede ocurrir a cualquier edad, pero con mayor frecuencia se ve en niños.

Diagnóstico y tratamiento

Se puede realizar una biopsia de piel y / o una prueba de orina para la histamina. Los síntomas cutáneos son tratados con antihistamínicos y sobre cremas de esteroides sin receta. Los pacientes con reacciones graves deben tener un brazalete de alerta médica y llevar un estuche de epinefrina auto inyectable. Los pacientes deben tratar de evitar los desencadenantes que causan sus síntomas. Algunos pacientes tienen problemas con la anestesia general y deben informar a su proveedor de su condición antes de cualquier procedimiento médico.

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