Enfermedad de la motoneurona


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Descripción

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), también conocida como enfermedad de la motoneurona, es la forma más común de las enfermedades de la neurona motora. El trastorno se caracteriza por la debilidad rápidamente progresiva, la atrofia muscular, las fasciculaciones, espasmos musculares, dificultad para hablar (disartria), dificultad para tragar (disfagia), y la disminución de la capacidad respiratoria.

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), a veces llamada enfermedad de Lou Gehrig, es invariablemente fatal, ataca las células nerviosas (neuronas) encargadas de controlar los músculos voluntarios. La enfermedad pertenece a un grupo de trastornos conocidos como enfermedades de las neuronas motoras, que se caracterizan por la degeneración gradual y la muerte de estas.

En la ELA, tanto las neuronas motoras superiores como inferiores degeneran o mueren, dejando de enviar mensajes a los músculos. Incapaces de funcionar, gradualmente se debilitan, se consumen (atrofia) y se contraen (fasciculaciones). Eventualmente, se pierde la capacidad del cerebro para iniciar y controlar el movimiento voluntario.

ELA ocasiona debilidad con una amplia gama de discapacidades (véase la sección ¿Cuáles son los síntomas?). Con el tiempo, todos los músculos bajo control voluntario se ven afectados, y los pacientes pierden su fuerza y la habilidad de mover los brazos, las piernas y el cuerpo. Aunque la enfermedad no suele afectar la mente o inteligencia, varios estudios recientes sugieren que algunos pacientes con ELA pueden tener alteraciones en las funciones cognitivas, tales como depresión y problemas en la toma de decisiones y la memoria.

ELA no afecta la capacidad de una persona para ver, oler, gustar, oír, o reconocer el tacto. Los pacientes generalmente mantienen el control de los músculos del ojo y las funciones de la vejiga y de los intestinos, aunque en las últimas etapas de la enfermedad de la mayoría de los pacientes necesitarán ayuda para ir al cuarto de baño.

Causas y factores de riesgo

En ELA, las células nerviosas que controlan el movimiento de los músculos mueren gradualmente, por lo que los músculos se debilitan progresivamente. Hasta 1 de cada 10 casos es hereditario. Pero el resto parece que se producen aleatoriamente. Puede ser que la ELA sea desencadenada por ciertos factores ambientales en las personas que ya llevan una predisposición genética a la enfermedad. Por ejemplo, algunos estudios que examinaron el genoma humano completo encontraron numerosas variaciones genéticas que los pacientes con ELA tienen en común, y que pueden hacer que una persona sea más susceptible.

Diagnóstico y tratamiento

La esclerosis lateral amiotrófica es difícil de diagnosticar a tiempo, ya que puede ser similar a varias enfermedades neurológicas. Debido a que el curso no puede revertirse, los tratamientos consisten principalmente en los esfuerzos para f...