Síndrome mielodisplásico (médula ósea)

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Normalmente, la médula ósea produce todas las células de sangre del cuerpo que el niño necesita. El síndrome mielodisplásico (MDS) es una enfermedad rara, que resulta en la formación de células de sangre inadecuadas e insuficientes. La mayoría de las veces, se desarrolla en pacientes de mayor edad (mayores de 60 años), pero puede ocurrir a cualquier edad y afectar a los niños también.

Causas y factores de riesgo

El MDS se produce cuando la médula ósea no produce correctamente un número suficiente de glóbulos rojos sanos, glóbulos blancos y plaquetas. El MDS puede ser hereditario o causado por otro evento o enfermedad, pero a menudo no hay ninguna causa conocida. El MDS solía llamarse leucemia quiescente o pre-leucemia, pero sólo un tercio de los casos de MDS realmente progresan a leucemia. El MDS es muy raro en los niños, y estos sufren diferentes tipos de MDS que los adultos. Sólo ocurre en 4 de cada millón de niños. El MDS se desarrolla cuando una mutación clonal predomina en la médula ósea,con la supresión de células saludables. Puede causar la mutación clonal por predisposición genética o lesiones de las células madre hematopoyéticas, causadas por la exposición a cualquiera de los siguientes agentes: la quimioterapia citotóxica,la radiación,una infección viral,los genotóxicos químicos (por ejemplo,el benceno). En las primeras etapas del MDS, la principal causa de citopenias es la mayor apoptosis (muerte celular programada). Cuando la enfermedad progresa y se convierte en leucemia, se produce otra mutación en el gen, y una proliferación de células leucémicas abruma a la médula sana. En algunos pacientes,el MDS es una enfermedad indolente. En otros, la enfermedad sigue un curso agresivo y se convierte en una forma aguda de leucemia.

Diagnóstico y tratamiento

El tratamiento depende de la severidad de la enfermedad, y del defecto cromosómico presente, pero puede incluir: eritropoyetina o darbepoetin para estimular la producción de glóbulos rojos, la azacitidina y la decitabina para estimular la transformación de las células madre en células maduras y lenalidomida en los casos con una anomalía cromosómica específica. Otras opciones de tratamiento incluyen: la transfusión de sangre y la quimioterapia. En la mayoría de los casos, la única cura para los niños con MDS es un trasplante de células madre. ...