Enfermedad renal poliquística


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Descripción

La enfermedad renal poliquística (erp) comprende un grupo de enfermedades monogénicas que se traducen en el desarrollo de un quiste renal. La morbilidad asociada a las formas más comunes, ERP autosómica dominante (PQRAD) y ERP autosómica recesiva (ARPKD), se limita principalmente a los riñones y el hígado (y, en ADPKD, a los vasos) y se extiende desde los recién nacidos hasta la vejez.

Es común en las personas sanas y las personas mayores, desarrollar, una, dos, o incluso unos pocos quistes inofensivos en un riñón. Estos por lo general no causan problemas y no se deben a la enfermedad renal poliquística.

Causas y factores de riesgo

La enfermedad renal poliquística es un trastorno genético. Esto significa que uno o más de sus genes son defectuosos lo que se traduce en quistes en los riñones. Hay diferentes tipos de enfermedad renal poliquística. La enfermedad presenta síntomas muy lentamente y por lo tanto los problemas por lo general no se desarrollan hasta la edad adulta. Cada vez más quistes, a veces hasta cientos, pueden desarrollarse con los años.

El tamaño de la mayoría de los quistes va desde el tamaño de una cabeza de alfiler a 2 cm de diámetro. Sin embargo, algunos pueden ser mucho más grandes. Los quistes presionan sobre las partes normales del riñón y poco a poco reemplazan gran parte del tejido renal normal. Con el tiempo, esto afecta a la función del riñón que es menos capaz de filtrar la sangre. En muchos casos, la función de los riñones con el tiempo se vuelve tan mala como en la etapa final de la insuficiencia renal.

Diagnóstico y tratamiento

El diagnóstico y la extensión de la enfermedad se puede determinar con los siguientes exámenes: ecografía abdominal, TAC abdominal, IRM abdominal, IVP, y análisis de sangre para medir la función renal. Los pacientes con dolores de cabeza pueden necesitar exámenes para descartar un aneurisma cerebral asociado.

La terapia consiste en tratar las complicaciones secundarias de la enfermedad. Los medicamentos de tratamiento incluyen: medicamentos para la presión arterial, medicamentos para el dolor, antibióticos para las infecciones del tracto urinario, y la diálisis por insuficiencia renal. La cirugía es a veces necesaria para los quistes grandes si causan daños en los órganos adyacentes.

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