Policitemia vera rubra (aumento células sangre)

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La Policitemia rubra vera (PRV) es más que un valor alto de hemoglobina, sino un trastorno mieloproliferativo. No es sólo la producción excesiva de eritrocitos normales sino también un aumento de la producción de leucocitos y plaquetas.

En PRV, un solo clon de los eritrocitos, granulocitos, células B, y las plaquetas se produce cuando una célula madre hematopoyética gana ventaja proliferativa sobre otras células madre. Los linfocitos T y las células asesinas naturales siguen siendo policlonales. Esto se puede comprobar sólo en pacientes de sexo femenino, ya que se utilizan polimorfismos en el cromosoma X y se aprovechan de su inactivación. Los glóbulos rojos tienen la capacidad de respuesta normal, a la eritropoyetina, pero no son dependientes de ella para multiplicarse.

Causas y factores de riesgo

Hay un riesgo de transformación a leucemia mieloide aguda. Los estudios genéticos sugieren que la apariencia de las células madre anormales en una persona con PV es debida a una mutación en un gen o genes en una sola célula. El desencadenante de esto no se entiende, como en el cáncer y la leucemia, como radiación o agentes químicos tóxicos (por ejemplo, benceno) pero se puede sospechar en algunos casos.

Para la mayoría de nosotros no es posible localizar a una causa específica. Los criterios que se deben cumplir para el diagnóstico de PV, y la incidencia de estas anomalías en el momento del diagnóstico, son: un aumento de la masa de glóbulos rojos y un agrandamiento del bazo (esplenomegalia, que está presente en el 75% de los casos), o cualquier de las otras dos características de la participación de células precursoras pluripotentes, como el aumento de los recuentos de plaquetas (35-50%), neutrofilia (50-80%), el aumento de la actividad de la fosfatasa alcalina leucocitaria (80%), o aumentar la proteína de unión de vitamina B12 (67%).

Diagnóstico y tratamiento

El objetivo del tratamiento es reducir el espesor de la sangre y prevenir el sangrado y la coagulación.

Un procedimiento llamado flebotomía se utiliza para reducir el espesor de la sangre. Una unidad de sangre (aproximadamente 1 litro) semanalmente, se extrae hasta que el nivel de hematocrito es menor de 45 (hombres) o 42 (mujeres). A continuación, se continúa con la terapia según sea necesario.

De vez en cuando, la quimioterapia (específicamente con hidroxicarbamida) se puede administrar para reducir el número de células rojas de la sangre producidas por la médula ósea. El interferón también se puede administrar para reducir los conteos sanguíneos. Un medicamento llamado anagrelida se puede dar para reducir el recuento de plaquetas.

Se recomienda a algunos pacientes a tomar aspirina para reducir el riesgo de coágulos de sangre, a pesar de que aumenta el riesgo de sangrado estomacal. La terapia de luz ultravioleta-B puede reducir la picazón que algunos pacientes experimentan.

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