Cirrosis biliar primaria (cbp)


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Descripción

La cirrosis biliar primaria, a menudo abreviada PBC, es una enfermedad autoinmune del hígado marcada por la lenta destrucción progresiva de los pequeños conductos biliares (canalículos biliares) dentro del hígado.

Cuando estos conductos están dañados, la bilis se acumula en el hígado (colestasis) causando daño en el tejido. Esto puede conducir a la cicatrización fibrosis y cirrosis. Antes se pensaba que es una enfermedad poco común, pero los estudios más recientes han demostrado que puede afectar hasta 1 de cada 3000-4. 000 personas, la proporción de sexos es de al menos 9: 1 (mujer a hombre).

Causas y factores de riesgo

La causa de la enfermedad es desconocida en este momento, pero la investigación indica que no hay una base inmunológica de la enfermedad.

Diagnóstico y tratamiento

Los análisis de sangre se realizan para determinar la causa y la gravedad de la lesión hepática.

El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y prevenir complicaciones. La colestiramina (o colestipol) puede reducir la picazón. El ácido ursodesoxicólico mejora la eliminación de la bilis del torrente sanguíneo ayudando a la supervivencia, en algunos pacientes que lo han tomado durante 4 años.

La terapia sustitutiva de vitaminas repone las vitaminas A, K y D, que se pierden en las heces grasas. Un suplemento de calcio debe agregarse para prevenir o tratar los huesos blandos y débiles (osteomalacia). El trasplante de hígado puede tener éxito antes de producirse una insuficiencia hepática.

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