Colangitis esclerosante (vías biliares)

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Descripción

La colangitis esclerosante es una enfermedad inflamatoria de los conductos biliares, que eventualmente se cicatrizan y entrecierran los conductos (tubos). Se cree que es de origen autoinmune, lo que significa que el sistema inmunitario produce anticuerpos que atacan a los conductos biliares en el hígado. Esto está apoyado por el hecho de que 50% de los pacientes con colangitis esclerosante tienen enfermedad inflamatoria del intestino.

El inicio suele ser insidioso, con fatiga progresiva y prurito. La ictericia suele aparecer más tarde. Alrededor del 10 al 15% de los pacientes presentan episodios repetidos de dolor en el hipocondrio derecho y fiebre, posiblemente debido a la colangitis ascendente bacteriana. Esteatorrea y deficiencias de vitaminas solubles en grasa se puede desarrollar. La ictericia persistente presagia una enfermedad avanzada.

Causas y factores de riesgo

No está claro cuál es la causa primaria de la colangitis esclerosante. Se cree que la enfermedad puede ser causada por una reacción del sistema inmune a una infección o toxina en personas con una predisposición a desarrollar la enfermedad.

La colangitis esclerosante primaria (CEP) ocurre con mayor frecuencia en personas con ciertas otras condiciones médicas, especialmente enfermedad intestinal inflamatoria. No está claro cómo estas condiciones están vinculadas y si comparten causas similares.

Diagnóstico y tratamiento

El trasplante hepático es el único tratamiento que mejora la esperanza de vida en pacientes con CEP y ofrece una cura. La colangitis bacteriana recurrente o complicaciones de la enfermedad hepática en fase terminal (por ejemplo, ascitis intratable, encefalopatía portal-sistémica, hemorragia por várices esofágicas) son indicios razonables para el trasplante de hígado.

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