Purpura thrombotique thrombocytopénique (ptt)

Général ou Autre | Hématologie | Purpura thrombotique thrombocytopénique (ptt) (Disease)


Description

Le purpura thrombopénique thrombocytopénique est un syndrome clinique du à la réduction du nombre de plaquettes actives (une affections appelée thrombocytopénie) qui se manifeste par une tendance aux saignements, l’apparition spontanée d’hématomes et des ecchymoses (purpura) ou une extravasation érythrocytaire de capillaires dans le tissu sous-cutané et muqueuses (et l’apparence visible de pétéchies).

Le purpura peut survenir à tout âge, les enfants sont le plus souvent diagnostiqués (même envisager un pic d’incidence) entre 1-6 ans, tandis que les adultes sont le plus souvent diagnostiqués (le second pic d’incidence) entre 30-40 ans. La plupart des cas enregistrés chez les enfants sont chez les garçons et l’incidence change chez les adultes, les femmes étant le plus souvent affectées. L’apparition de la maladie à l’âge de plus de 60 ans se produit dans des situations rares et inhabituelles.

Les principaux signes et symptômes que le patient manifeste sont: l’apparition de purpura et pétéchies, en particulier sur les extrémités; l’épistaxis; le saignement des gencives; l’hématome localisé dans la bouche et les muqueuses, les saignements gastro-intestinaux ou d’autres saignements internes; parfois, le patient peut être présent même dans un état très grave, ils ont déjà paru méningés ou d’une hémorragie intracérébrale.

Causes et facteurs de risque

Les patients atteints de purpura thrombocytopénique immunologique ont les plaquettes couverts par des anticorps qui causent leur séquestration splénique et la phagocytose par les macrophages mononucléaires. Ces événements permettront de réduire considérablement la durée de vie des plaquettes circulantes, tandis que le corps est incapable d’augmenter la synthèse (pour couvrir le déficit dans le sang). Ces deux facteurs (destruction et une production insuffisante) causent des signes cliniques de thrombocytopénie. Le purpura thrombopénique immunologique est également connu comme un purpura idiopathique, parce que sa cause n’a pas encore été élucidée.

Le purpura est une maladie dangereuse surtout par ses co-morbidités associées, les résultats d’une thrombopénie initiale. L’hémorragie est la principale cause de mortalité et de morbidité de ces patients à long terme, tandis que les divers endroits de l’hémorragie intracrânienne pose souvent les plus grands problèmes.

Diagnostic et traitement

D’autres causes peuvent être à l’origine de la survenue de la thrombopénie, comme la leucémie, l’infiltration de la moelle épinière, la myélodysplasie, l’anémie aplasique et diverses réactions secondaires aux médicaments. ...