Maladie de Waldenström


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Description

La maladie de Waldenström touche généralement les personnes de plus de 60 ans, avec une légère prédominance des hommes. La maladie est inconnue.

Les signes et les symptômes comprennent: une sécrétion excessive d’immunoglobulines M qui provoque une augmentation de la viscosité du sang et du volume plasmatique. Ces troubles sont connus comme affectant le système nerveux et se traduisent par des sons dans les oreilles, une diminution de l’acuité visuelle, des maux de tête, des troubles de la conscience, et, dans les cas graves, le coma.

Causes et facteurs de risque

La macroglobulinémie de Waldenström est une maladie liée à une prolifération de cellules d’origine lymphoïde (cellules souches qui donnent naissance à des lymphocytes normaux, de globules blancs impliqués dans une variété de réactions immunitaires), qui sécrètent en excès un type spécial d’anticorps immunoglobuline M (IgM). En outre, l’hypervolémie (augmentation du volume plasmatique) peut conduire à une insuffisance cardiaque et de l’immunoglobuline en excès dans le sang, qui peut entraîner des troubles de la coagulation liés aux mécanismes de coagulation du sang. En outre, les dépôts de l’immunoglobuline M dans le rein ou les nerfs périphériques peuvent parfois conduire, à une insuffisance rénale et à une paralysie, surtout des jambes. Une augmentation de la taille des ganglions de la rate, du foie ou de la lymphe est observée chez environ un quart des cas.

Diagnostic et traitement

Une sécrétion excessive d’immunoglobulines M est soulignée et quantifiée, en tant que bit monoclonal, par électrophorèse (particules se déplaçant sous l’effet d’un champ électrique) des protéines du plasma sanguin, révélant un taux sérique d’immunoglobulines M supérieure à 5 grammes par litre de sérum. La prolifération lymphoïde est détectée par ponction de la moelle osseuse et, dans certains cas, un excès de cellules lymphoïdes est observé dans le sang.

Le traitement vise le freinage de la prolifération lymphoïde responsable de la sécrétion excessive d’immunoglobuline M. Il se compose, en général, d’une chimiothérapie orale, impliquant parfois plusieurs substances. Dans la plupart des cas sévères, une plasmaphérèse (échantillon de plasma du patient, qui est réintroduit dans la circulation sanguine après la séparation de l’excès d’anticorps) permet de réduire rapidement les taux sanguins d’anticorps. Les formes dans lesquelles l’augmentation des niveaux d’immunoglobuline M est le seul signe de la maladie, une surveillance régulière est nécessaire afin de détecter le plus tôt possible une éventuelle évolution de la maladie de Waldenström. ...