Granulomatose de Wegener

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Description

La granulomatose de Wegener est caractérisée par une inflammation et une nécrose qui affecte les parois des vaisseaux (angéite) alimentant les voies respiratoires (fosses nasales, pharynx, larynx, bronches) et les reins. Rare et d’origine inconnue, la granulomatose de Wegener est une maladie auto-immune au cours de laquelle l’organisme produit des anticorps contre ses propres tissus.

Les chercheurs supposent que le déclenchement initial de l’inflammation serait une infection, des toxines environnementales, une prédisposition génétique ou une combinaison de ces facteurs. Dans certains cas, la maladie est limitée aux voies respiratoires et n’affecte pas les reins. L’atteinte rénale ne provoque pas de symptômes dans la phase initiale de la maladie, de sorte qu’il peut être établi que par le sang et l’urine. Dans les stades avancés, elle peut affecter l’insuffisance rénale et l’anémie.

Causes et facteurs de risque

La cause de la granulomatose de Wegener est inconnue, mais on sait qu’il n’y a pas d’infection et il ne d’agit pas de cancer. Il semble que la maladie se développe à la suite d’un processus inflammatoire initial qui provoque une réaction anormale du système immunitaire. Cette combinaison de facteurs conduit à l’inflammation et à la constriction des vaisseaux sanguins et à la formation de structures appelées granulomes inflammatoires.

Elle atteint particulièrement les adultes entre 40 et 50 ans, plus souvent des hommes que des femmes. La maladie se manifeste par un écoulement purulent par le nez, une sinusite, une otite, des ulcères de la bouche et des lésions multiples et bilatérales des poumons et des bronches, ce qui donne lieu à une toux et une gêne respiratoire.

Diagnostic et traitement

Le traitement est un traitement immunosuppresseur par voie orale incluant des fortes doses de corticoïdes ou un échange de plasma. Le traitement doit être suivi pendant plusieurs semaines, voire plusieurs mois, mais la maladie n’évolue pas toujours vers l’insuffisance rénale qui conduit au besoin d’une dialyse à vie. ...