Cryoglobulinémie essentielle mixte

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Description

La cryoglobulinémie est une affection médicale dans laquelle le sang contient de grandes quantités de protéines cryoglobulines - qui deviennent insolubles à des températures réduites. Les cryoglobulines précipitent généralement à des températures inférieures à la température normale du corps (37 degrés Celsius) et va se dissoudre à nouveau si le sang est chauffé. Les cryoglobulines peuvent être ou ne pas être à l’origine des maladies. Les cryoglobulines peuvent accompagner un autre état (comme la dermatomyosite, le myélome multiple, ou le lymphome) ou être une affection isolée, appelée cryoglobulinémie.

La cryoglobulinémie mixte essentielle se caractérise par des douleurs et gonflements articulaires (arthrite), l’élargissement de la rate, la vascularite cutané avec des taches violacées, et les nerfs et les maladies rénales. Cela peut conduire à des douleurs récurrentes dans l’abdomen, une crise cardiaque, et des saignements dans les poumons. La perte de poids peut se produire ainsi que le manque d’appétit.

La cryoglobulinémie mixte essentielle est parfois associée à une infection virus de l’hépatite C.

Causes et facteurs de risque

La cryoglobulinémie est une maladie qui est causée par des protéines appelées cryoglobulines, qui sont présentes dans le sang. Les cryoglobulines sont des protéines anormales qui, par définition, ont la propriété inhabituelle de précipitation à partir de l’échantillon de sérum quand il est refroidi dans le laboratoire et de redissolution dans le sérum lors du réchauffement.

Lorsque les protéines cryoglobulines sont un mélange de différents types d’anticorps, et la formation pour des raisons inconnues (essentielles), l’affection est appelée cryoglobulinémie mixte essentielle.

Ces protéines peuvent être présentes dans la pneumonie à mycoplasme, la glomérulonéphrite streptococcique postérieure, le myélome multiple, certaines leucémies, macroglobulinémie primaire, et certaines maladies auto-immunes, comme le lupus érythémateux disséminé et l’arthrite rhumatoïde. Ceci est également observé comme un symptôme dans 35% des cas d’hépatite C chronique. Il peut également se produire en cas d’hépatite B et l’infection par le virus d’immunodéficience humaine.

Diagnostic et traitement

Des lésions rénales peuvent être graves et des rapports récents montrent que l’insuffisance rénale permanente survient chez environ 10% des patients. La mort peut survenir, habituellement d’une maladie cardiaque grave, une infection ou une hémorragie cérébrale.

La cryoglobulinémie mixte essentielle est traitée avec des combinaisons de médicaments qui réduisent l’inflammation et suppriment le système immunitaire. ...