Syndrome de Goodpasture

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Description

Le syndrome de Goodpasture est une maladie rare, maladie auto-immune qui peut affecter les poumons et les reins. Normalement, le système immunitaire produit des anticorps pour lutter contre les microbes. Cependant, lors du syndrome de Goodpasture, le système immunitaire fabrique des anticorps qui attaquent les poumons et les reins, au lieu des germes.

Causes et facteurs de risque

Le syndrome de Goodpasture peut être une maladie héréditaire, ou peut se développer à la suite d’une combinaison de facteurs. Les causes ne sont pas entièrement comprises. Une réaction à certains produits chimiques, y compris les solvants hydrocarbonés, les herbicides et les infections virales peuvent jouer un rôle.

Le syndrome de Goodpasture peut inciter les gens à cracher du sang ou une sensation de brûlure au moment d’uriner. Mais ses premiers signes peuvent être vagues, tels que la fatigue, les nausées, la difficulté à respirer, ou la pâleur. Ces signes sont suivis par une atteinte rénale, représentée d’abord par de petites quantités de sang dans les urines, des protéines dans l’urine et d’autres examens cliniques et de laboratoire.

D’autres patients présentent à la fois des maladies des poumons et des maladies rénales. Cependant, certains patients présentent seulement une de ces maladies. Les symptômes pulmonaires se développent habituellement des jours ou des mois avant que les dommages du rein ne soient pas évidents.

Diagnostic et traitement

Comme de nombreuses maladies auto-immunes, le syndrome de Goodpasture répond bien au traitement avec des corticostéroïdes et des immunosuppresseurs. Ces médicaments amortissent la réponse immunitaire normale de l’organisme et le patient peut devenir plus sensible aux infections. La concentration des anticorps anti-GBM dans le sang peut être réduite par l’aphérèse pour éliminer le plasma sanguin et remplacer une partie du plasma avec une solution saline isotonique et des protéines. Ce traitement dure généralement entre trois et six mois.

Malheureusement, aucun de ces traitements ne peut inverser les dommages aux reins qui sont permanents et pour les patients qui ont souffert de ce syndrome, la transplantation rénale peut être nécessaire une fois que la maladie a disparu. ...