Hémophilie (trouble de coagulation héréditaire)

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Description

L’hémophilie est un trouble sanguin rare causé par un gène héréditaire. Les gens atteints d’hémophilie manquent l’un des facteurs essentiels de la coagulation du sang. Il est principalement un trouble masculin parce que le gène de l’hémophilie est porté sur le chromosome X. Cependant, il peut se produire dans n’importe quelle famille. Les hémophiles ont un besoin spécial de premiers soins pour les muscles ou les articulations blessées.

Les symptômes caractéristiques varient en fonction de la gravité. Les symptômes généraux sont des épisodes de saignements internes ou externes. Les patients atteints d’hémophilie sévère souffrent davantage de saignements plus graves et plus fréquents, tandis que les patients atteints d’hémophilie légère souffrent généralement des symptômes plus bénins, sauf après une chirurgie ou un traumatisme grave. Les hémophiles modérés ont des symptômes variables qui présentent des formes graves et doux.

Causes et facteurs de risque

L’hémophilie abaisse les taux plasmatiques sanguins de facteurs de coagulation du facteur de coagulation nécessaires à un processus normal de coagulation. Ainsi, quand un vaisseau sanguin est blessé, une croûte se forme temporairement, mais les facteurs de coagulation manquants empêchent la formation de fibrine, qui est nécessaire pour maintenir le caillot de sang.

Un hémophile ne saigne pas plus intensément qu’une personne sans l’affection, mais peut saigner pendant un temps beaucoup plus long. Chez les hémophiles sévères même une blessure mineure peut entraîner la perte de sang dans les jours ou semaines suivantes, voire jamais guérir complètement. Dans des zones telles que les articulations du cerveau ou à l’intérieur, le saignement peut être mortel.

Diagnostic et traitement

Les infusions (injections) de produits sanguins sont nécessaires pour arrêter une hémorragie interne. Ces infusions remplacent le facteur de coagulation manquant. Ils peuvent être administrés par un hôpital qui dispose d’un centre agréé en hémophilie. De nombreuses personnes atteintes d’hémophilie apprennent à s’injecter eux-mêmes à la maison. ...