Maladie de Hirschsprung (gros intestin dilaté)

Abdomen | Gastro-entérologie | Maladie de Hirschsprung (gros intestin dilaté) (Disease)


Description

La maladie de Hirschsprung, également connue sous le nom de mégacôlon congénital ou mégacôlon aganglionnaire, est une anomalie dans laquelle certaines fibres nerveuses sont absentes dans les segments de l’intestin, ce qui entraîne une obstruction intestinale sévère.

Causes et facteurs de risque

La maladie de Hirschsprung est causée lorsque certaines cellules nerveuses (appelées cellules ganglionnaires parasympathiques) dans la paroi du gros intestin (côlon) ne se développent pas avant la naissance. Sans ces nerfs, le segment affecté du côlon n’a pas la capacité de se détendre et de déplacer les selles le long de l’intestin. Cela provoque une constriction et, par conséquent, l’intestin au-dessus de la zone rétrécie se dilate rendant les selles piégées, produisant un mégacôlon (dilatation du côlon). La maladie peut affecter différentes longueurs de segment de l’intestin, le plus souvent impliquant la région autour de l’anus. Dans près de 10% des enfants, cependant, la totalité du côlon et une partie de l’intestin grêle sont impliqués.

La maladie de Hirschprung se produit une fois toutes les 5. 000 naissances vivantes, et il est environ quatre fois plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Entre 4% et 50% des frères et sœurs sont également touchés. La vaste gamme de récidive est due au fait que le risque de récurrence dépend du sexe de la personne concernée dans la famille (par exemple, si une femme est affectée, le risque de récurrence est plus élevé) et la longueur du segment aganglionnaire du côlon (c’est à dire plus le segment est affectée, plus il y a un risque de récurrence).

Diagnostic et traitement

Les enfants qui ont la maladie de Hirschsprung nécessitent une intervention chirurgicale pour enlever la zone du gros intestin qui n’a pas de cellules nerveuses. Parfois, un bébé aura besoin de lavements pour enlever les selles dans l’intestin jusqu’à ce que la chirurgie puisse être effectuée. ...