Mastocytose (urticaire pigmentaire)

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Description

L’urticaire pigmentaire (également connue sous le nom d’éruption généralisée de la mastocytose cutanée) est la forme la plus fréquente de mastocytose cutanée. C’est une maladie rare causée par un nombre excessif de mastocytes dans la peau qui produisent des ruches ou des lésions sur la peau lorsqu’ils sont irrités.

Les symptômes peuvent varier de très doux (bouffées de chaleur, urticaire, aucun traitement nécessaire) diarrhée, tachycardie, nausées / vomissements, maux de tête, et des évanouissements (dans le cas sévère) à mettre la vie en danger (collapsus cardio-vasculaire), qui nécessite un traitement d’urgence et l’hospitalisation.

Causes et facteurs de risque

L’urticaire pigmentaire est caractérisée par des quantités excessives de mastocytes dans la peau. Les taches rouges ou brunes sont souvent observées sur la peau, habituellement autour de la poitrine et le front. Quand ils sont irrités (par exemple en frottant la peau, exposition à la chaleur), les mastocytes produisent de l’histamine qui déclenche une réaction allergique qui mène à l’urticaire localisé à la zone d’irritation, parfois appelé signe de Darier. Les démangeaisons sévères, qui suivent habituellement, grattent la zone.

Ce trouble peut survenir à tout âge mais est plus souvent observé chez les enfants.

Diagnostic et traitement

Une biopsie de la peau et / ou un test d’urine pour l’histamine peut être effectuée. Les symptômes cutanés sont traités avec des anitihistamines et des crèmes stéroïdes. Les patients ayant des réactions graves devraient avoir un bracelet d’alerte médicale et effectuer un stylo d’adrénaline auto injectable. Les patients devraient essayer d’éviter les déclencheurs qui provoquent les symptômes. ...