Méthémoglobinémie
Poitrine | Hématologie | Méthémoglobinémie (Disease)
Description
La méthémoglobinémie est caractérisée par son incapacité à lier l’hémoglobine à l’oxygène en cas de l’anémie fonctionnelle et il n’y a pas de libération d’oxygène aux tissus.
La méthémoglobinémie est le résultat de l’exposition à des substances oxydantes: les nitrates ou nitrites, le colorant aniline, les médicaments: la lidocaïne, le piridium ou est le résultat des erreurs congénitales du métabolisme, la carence en G6PD et la carence en particulier de l’oxydase cytochrome b5.
Causes et facteurs de risque
La méthémoglobinémie idiopathique survient chez les enfants présentant une acidose systémique. Elle est causée par la déshydratation causée par la diarrhée. Elle est aggravée par le faible niveau de l’enzyme pour réduire la méthémoglobine chez les enfants (50% du niveau des adultes).
La méthémoglobinémie congénitale montre une cyanose persistante grise présente dès la naissance, sans maladie cardio-pulmonaire évidente. Ces patients sont décrits comme étant plus bleu que le malade. Les patients semblent cyanogène avec la matière grise diffuse. La cyanose est vue rapidement par le nez, les joues, les doigts et les muqueuses. L’hippocratisme digital est présent. La présentation de la méthémoglobinémie montre une cyanose, la dyspnée, la léthargie, des maux de tête, des étourdissements, une détérioration mentale ou la stupeur.
Diagnostic et traitement
La méthémoglobinémie est diagnostiquée lorsque le pourcentage de méthémoglobine excède 1% du taux d’hémoglobine normal, l’ion ferreux est ionisé dans le groupe hème d’ion ferrique.
Les patients recevront de l’oxygène. Le bleu de méthylène est administré par voie intraveineuse pour inverser la méthémoglobine. D’autres options thérapeutiques comprennent l’oxygène hyperbare et les transfusions d’échange. ...