Syndrome myélodysplasique (moelle osseuse)

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Description

Normalement, la moelle osseuse produit toutes les cellules sanguines du corps. Le syndrome myélodysplasique (SMD) est une maladie rare qui entraîne la formation des globules inappropriés et insuffisants. La plupart du temps il se développe chez les patients âgés (plus de 60 ans), mais il peut survenir à tout âge et touche les enfants aussi.

Causes et facteurs de risque

Le SMD se produit lorsque la moelle osseuse ne produit pas un nombre suffisant de globules rouges, globules blancs et plaquettes. LE SMD peut être héréditaire ou causée par un autre événement ou une maladie, mais souvent il n’y a pas de cause connue.

Le SMD était appelé la «pré-leucémie», mais seulement environ un tiers des cas de SMD évoluent vers une leucémie.

Le SMD est très rare chez les enfants, et les enfants développent différents types de SMD que les adultes. Il ne se produit que dans 4 cas sur 1 million d’enfants.

Le SMD se développe quand une mutation clonale prédomine dans la moelle osseuse, à la disparition des cellules souches saines. La mutation clonale peut résulter d’une prédisposition génétique ou d’une blessure de cellules souches hématopoïétiques causées par l’exposition à l’un des éléments suivants: la chimiothérapie cytotoxique, la radiothérapie, les infections virales, les produits chimiques génotoxiques (par exemple le benzène).

Dans les premiers stades du SMD, la principale cause des cytopénies est l’apoptose augmentée (la mort cellulaire programmée). Comme la maladie progresse et se transforme en leucémie, la mutation du gène supplémentaire survient, et une prolifération des cellules leucémiques submergent la moelle. Chez certains patients, le SMD est une maladie indolente. Dans d’autres cas, la maladie suit un cours agressif et se transforme en une forme aiguë de la leucémie.

Diagnostic et traitement

Le traitement dépend de la gravité de la maladie et l’anomalie chromosomique présente peut inclure: l’érythropoïétine ou la darbépoétine pour stimuler la production de globules rouges dans le sang, l’azacitidine et la décitabine pour stimuler la transformation des cellules souches en cellules matures, et l’énalidomide dans les cas d’une anomalie du chromosome spécifique. D’autres options thérapeutiques comprennent: la transfusion sanguine et la chimiothérapie. Dans la plupart des cas, le seul remède pour les enfants atteints de SMD est une greffe de cellules souches. ...