Pemphigus

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Description

Le pemphigus est un groupe de troubles cutanés rares qui provoquent des cloques de la peau ou des muqueuses, comme sur la bouche ou sur les organes génitaux. Le pemphigus est un groupe rare de maladies auto-immunes qui affectent la peau et les muqueuses. Les auto-anticorps se forment le la desmogléine. La desmogléine forme la colle qui attache les cellules épidermiques adjacentes par l’intermédiaire de points d’attache appelées desmosomes.

Causes et facteurs de risque

Lorsque des auto-anticorps attaquent les desmogléines, les cellules sont séparés les uns des autres et l’épiderme devient décollant, un phénomène appelé acantholyse. Cela provoque des cloques qui se s’écorchent et se transformer en ulcères. Dans certains cas, ces ampoules peuvent couvrir une zone importante de la peau.

Diagnostic et traitement

Habituellement, le pemphigus est mieux contrôlé par un diagnostic précoce et le traitement, ce qui peut inclure des médicaments ou des traitements similaires à ceux utilisés pour des brûlures graves. Moins le pemphigus est répandu, plus il peut être à contrôler. Le pemphigus est reconnu par un dermatologue par son apparence et la distribution des lésions cutanées. Il est aussi couramment diagnostiqué par des spécialistes ORL et de la chirurgie cervico-faciale, la périodontie, et les chirurgiens maxillo-faciaux (spécialistes qualifiés en médecine et dentisterie) et les ophtalmologues, car les lésions oculaires peuvent affecter les yeux et les muqueuses de la cavité buccale. S’il n’est pas traité, le pemphigus peut être fatal s’il y a une infection foudroyante des plaies.

Le traitement le plus courant est l’administration de stéroïdes par voie orale, en particulier la prednisone, souvent à des doses élevées. Les effets secondaires des corticostéroïdes peuvent nécessiter l’utilisation des stéroïdes ou un adjuvant. Les immunosuppresseurs peuvent aussi être utilisés. ...