Maladie de Vaquez Rubra (augmentation de globules)


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Description

La maladie de Vaquez ou polyglobulie essentielle ou polycythemia vera ou rubra n’est pas simplement un taux d’hémoglobine élevé, mais un syndrome myéloprolifératif. Il n’est pas seulement une production excessive de globules rouges normaux, mais la production des leucocytes et des plaquettes augmente également.

Causes et facteurs de risque

Il y a un risque de transformation en leucémie aiguë myéloïde. Des études génétiques suggèrent que l’apparition des cellules souches anormales chez une personne avec PV est due à une mutation dans un gène ou des gènes dans une cellule individuelle. L’élément déclencheur n’est pas compris, mais comme dans le cancer et la leucémie, les agents comme les radiations ou les produits chimiques toxiques (benzène, par exemple) peuvent être suspectés dans certains cas.

Pour la plupart des patients, il n’est pas possible de retrouver une cause spécifique. Les critères qui doivent être remplis pour qu’un diagnostic et l’incidence des anomalies au moment du diagnostic, sont les suivantes: une masse cellulaire accrue rouge et une hypertrophie de la rate (splénomégalie, qui est présente dans 75% des cas), ou de deux autres caractéristiques de la participation de cellules précurseurs pluripotentes, telles que l’augmentation des plaquettes (35-50%), une neutrophilie (50-80%), l’augmentation de l’activité phosphatase alcaline leucocytaire (80%) ou une augmentation de la vitamine B12 protéine de liaison (67%).

Diagnostic et traitement

Le but du traitement est de réduire l’épaisseur de la tension artérielle et de prévenir le saignement et la coagulation.

Une méthode appelée phlébotomie est utilisée pour diminuer l’épaisseur du sang. Une unité de sang (environ 1 pinte) est enlevée par semaine jusqu’à ce que le taux d’hématocrite soit inférieur à 45 (chez les hommes) ou 42 (chez les femmes). Ensuite, le traitement est poursuivi conformément au besoin.

Parfois, la chimiothérapie (en particulier l’hydroxyurée) peut être donnée afin de réduire le nombre de globules rouges faits par la moelle osseuse. L’interféron peut également être prescrit en cas des numérations globulaires faibles. Un médicament appelé anagrélide peut être prescrit pour diminuer le nombre de plaquettes.

Certains patients sont invités à prendre de l’aspirine pour réduire le risque de caillots de sang, si elle augmente le risque de saignement de l’estomac. La thérapie par la lumière ultraviolet-B peut réduire la démangeaison sévère des patients. ...