Cholangite sclérosante primitive (csp)


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Description

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie chronique du foie causée par l’inflammation et la cicatrisation progressive des canaux biliaires du foie. L’inflammation empêche l’écoulement de la bile vers l’intestin, ce qui peut finalement conduire à une cirrhose du foie, une insuffisance hépatique et le cancer du foie.

L’inflammation endommage les conduits biliaires et à la fois à l’intérieur et à l’extérieur du foie. Les cicatrices résultant des voies biliaires bloquent l’écoulement de la bile, ce qui provoque une cholestase. La stase biliaire et la contre-pression induisent une prolifération des cellules épithéliales et la destruction focale du parenchyme hépatique, formant des lacs biliaires.

Causes et facteurs de risque

L’obstruction chronique des voies biliaires provoque la fibrose des voies biliaires et conduit finalement à la cirrhose biliaire et l’insuffisance hépatique. La cause sous-jacente de l’inflammation est considérée comme l’auto-immunité et plus de 80% de ceux souffrant de CSP ont une colite ulcéreuse.

Diagnostic et traitement

Des tests pour déterminer le diagnostic et l’étendue de la maladie comprennent: CPRE (cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique), CTP (cholangiographie transhépatique percutanée), la biopsie hépatique, et/ou CPRM (IRM abdominal).

La dilatation par ballonnet et le placement d’un stent endoscopique peuvent soulager les symptômes. Les antibiotiques sont prescrits pour les infections co-existantes. Le traitement définitif est la greffe du foie. ...