Cholangite sclérosante (voies biliaires)

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Description

Cholangite sclérosante est une maladie inflammatoire des voies biliaires, qui finissent par devenir des conduits réduits les cicatrices et (tubes). Elle est considérée être d’origine auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire produit des anticorps qui attaquent les voies biliaires dans le foie. Ceci est étayé par le fait que 50% des patients atteints de la maladie ont une inflammation de l’intestin.

Le début est habituellement insidieux, avec une fatigue progressive et du prurit. L’ictère a tendance à se développer plus tard. Environ 10 à 15% des patients présentent des épisodes répétés de douleur dans le quadrant supérieur droit et de la fièvre, probablement en raison d’une cholangite ascendante bactérienne. La stéatorrhée et les carences en vitamines liposolubles peuvent se développer. L’ictère persistant est un signe de l’avancement de la maladie.

Causes et facteurs de risque

Il n’y a pas de cause exacte de la cholangite sclérosante primitive. La maladie pourrait être causée par une réaction du système immunitaire à une infection ou une toxine chez les personnes ayant une prédisposition à développer la maladie.

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est plus fréquente chez les personnes atteintes de certaines autres maladies, des maladies intestinales inflammatoires en particulier. Il n’est pas clair comment ces conditions sont liées et si elles partagent les mêmes causes.

Diagnostic et traitement

La transplantation hépatique est le seul traitement qui améliore l’espérance de vie chez les patients atteints de la CFP et offre un remède. La cholangite bactérienne récurrente ou des complications de la maladie hépatique au stade terminal (par exemple, une ascite réfractaire, encéphalopathie porto-systémique, saignement des varices oesophagiennes) sont des indications raisonnables de transplantation hépatique. ...