Hemofilia (Gangguan Pendarahan Keturunan)

Umum atau Lainnya | Hematologi | Hemofilia (Gangguan Pendarahan Keturunan) (Disease)


Hemofilia adalah kelainan darah yang langka yang disebabkan oleh gen yang diwariskan. Pasien hemofilia kekurangan salah satu faktor pembekuan darah penting. Hal ini terutama mengganggu laki-laki karena gen hemofilia dilakukan pada kromosom X. Namun dapat terjadi pada setiap keluarga. Orang dengan hemofilia membutuhkan bantuan khusus pertama untuk otot atau sendi terluka.

Gejala karakteristik berbeda dengan tingkat keparahan. Gejala umum perdarahan internal atau eksternal, yang disebut perdarahan. Pasien dengan hemofilia parah menderita pendarahan lebih parah dan lebih sering, sementara pasien dengan hemofilia ringan biasanya menderita gejala yang lebih ringan kecuali setelah operasi atau trauma yang serius. Penderita hemofilia moderat memiliki gejala variabel yang muncul sepanjang spektrum antara bentuk parah dan ringan.

Penyebab dan faktor risiko

Hemofilia menurunkan kadar plasma darah faktor koagulasi yang diperlukan untuk proses pembekuan normal. Jadi bila pembuluh darah terluka, keropeng sementara tidak membentuk, tapi faktor pembekuan yang hilang mencegah pembentukan fibrin, yang diperlukan untuk mempertahankan bekuan darah.

Hemofilia tidak berdarah lebih intens dibandingkan orang tanpa itu, tetapi dapat berdarah untuk waktu yang lebih lama. Dalam penderita hemofilia parah bahkan cedera ringan dapat mengakibatkan kehilangan darah beberapa hari atau minggu, atau bahkan tidak pernah sembuh sepenuhnya. Di daerah seperti otak atau di dalam sendi, ini bisa berakibat fatal atau melemahkan permanen.

Diagnosa dan Pengobatan

Infus (suntikan) dari produk darah yang diperlukan untuk menghentikan pendarahan internal. infus ini menggantikan faktor pembekuan yang hilang. Mereka dapat diberikan oleh rumah sakit yang memiliki pusat hemofilia terakreditasi. Bergantian, banyak orang dengan hemofilia diajarkan untuk menyuntikkan sendiri di rumah. ...