Mastocytosis (urticaria pigmentosa)

Kulit | Ilmu Penyakit Kulit / Dermatologi | Mastocytosis (urticaria pigmentosa) (Disease)


Urtikaria pigmentosa (juga dikenal sebagai letusan umum dari mastositosis kulit) adalah bentuk paling umum dari mastositosis kulit. Ini adalah penyakit langka yang disebabkan oleh jumlah berlebihan dari sel-sel mast pada kulit yang menghasilkan gatal-gatal atau lesi pada kulit ketika terganggu.

Gejala dapat berkisar dari sangat ringan (flushing, gatal-gatal, tidak ada perawatan yang diperlukan) diare, takikardia, mual / muntah, sakit kepala, dan pingsan (dalam kasus yang parah) sampai mengancam jiwa (vaskular runtuhnya) yang memerlukan perawatan darurat.

Penyebab dan faktor risiko

Urtikaria pigmentosa ditandai dengan jumlah yang berlebihan dari sel-sel pada kulit. Bintik-bintik merah atau coklat sering terlihat pada kulit, biasanya di sekitar dada dan dahi. Sel mast ini, ketika terkena (misal dengan menggosok kulit, paparan panas), menghasilkan terlalu banyak histamin, memicu reaksi alergi yang mengarah ke daerah iritasi, kadang-kadang disebut sebagai tanda Dariers. Gatal parah biasanya mengikuti, dan menggaruk daerah hanya berfungsi untuk gejala yang lebih lanjut.

Gangguan ini dapat terjadi pada semua usia, tetapi paling sering terlihat pada anak-anak.

Diagnosa dan Pengobatan

Biopsi kulit dan / atau tes urine untuk histamin dapat dilakukan. Gejala kulit diperlakukan dengan anitihistamin dan selama krim meja steroid. Pasien dengan reaksi parah harus memiliki sebuah gelang tanda medis dan melakukan injeksi pena epinefrin. Pasien harus mencoba untuk menghindari pemicu yang menyebabkan gejala. Beberapa pasien memiliki masalah dengan anestesi umum dan mereka harus memberitahukan kondisi mereka sebelum prosedur medis. ...