Prenyakit Praleukimia (kegagalan sumsum tulang)

Lengan | Ortopedi | Prenyakit Praleukimia (kegagalan sumsum tulang) (Disease)


Biasanya, sumsum tulang menghasilkan semua sel darah yang dibutuhkan tubuh. myelodysplastic syndrome (MDS) adalah penyakit langka yang menyebabkan pembentukan sel darah yang tidak tepat dan tidak cukup. Sebagian besar waktu, itu berkembang pada pasien yang lebih tua (berusia lebih dari 60 tahun), tetapi dapat terjadi pada semua usia dan mempengaruhi anak-anak juga.

Penyebab dan faktor risiko

MDS terjadi ketika sumsum tulang tidak benar menghasilkan jumlah yang cukup dari sel-sel sehat darah merah, sel darah putih dan trombosit. MDS mungkin turun-temurun atau yang disebabkan oleh peristiwa lain atau penyakit, tetapi sering tidak ada penyebab yang diketahui.

MDS dulu disebut membara leukemia atau pre-leukemia, tetapi hanya sekitar sepertiga dari kasus MDS benar-benar berkembang ke leukemia.

MDS sangat jarang pada anak-anak, dan anak-anak mendapatkan berbagai jenis MDS daripada orang dewasa. Ini hanya terjadi pada 4 dari setiap satu juta anak.

MDS terjadi ketika mutasi klonal mendominasi di sumsum tulang, menekan sel-sel induk yang sehat. Mutasi klonal mungkin akibat dari kecenderungan genetik atau dari cedera sel induk hematopoietik yang disebabkan oleh paparan salah satu dari berikut: kemoterapi sitotoksik, radiasi, infeksi virus, bahan kimia genotoksik (misalnya benzena).

Pada tahap awal MDS, penyebab utama cytopenias meningkat apoptosis (kematian sel terprogram). Saat penyakit berlangsung dan mengkonversi menjadi leukemia, mutasi gen lanjut terjadi.

Diagnosa dan Pengobatan

Pengobatan tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan kromosom cacat hadir tapi mungkin termasuk: erythropoietin atau darbepoetin untuk merangsang produksi sel darah merah, azacitidine dan decitabine untuk merangsang transformasi stem sel ke sel yang matang, dan lenalidomide dalam kasus dengan kelainan kromosom tertentu. Pilihan pengobatan lainnya termasuk: transfusi darah, kemoterapi. Dalam kebanyakan kasus, satu-satunya obat untuk MDS adalah transplantasi sel induk. ...