Polycythemia vera rubra (Peningkatan Sel Darah)

Umum atau Lainnya | Hematologi | Polycythemia vera rubra (Peningkatan Sel Darah) (Disease)


Polisitemia rubra vera (PRV) bukan hanya nilai hemoglobin tinggi tetapi gangguan myeloproliferative. Tidak hanya produksi berlebihan dari eritrosit normal, tetapi juga meningkatkan produksi leukosit dan trombosit.

Dalam PRV, klon tunggal eritrosit, granulosit, sel B, dan trombosit muncul ketika haematopoietic keuntungan sel induk keuntungan proliferatif sel induk lainnya. T limfosit dan sel-sel pembunuh alami tetap poliklonal. Hal ini dapat diuji hanya pada pasien wanita karena menggunakan polimorfisme pada kromosom X dan mengambil keuntungan dari inaktivasi nya. Sel-sel merah memiliki respon normal erythropoietin tetapi mereka tidak tergantung pada hal itu untuk berkembang biak.

Penyebab dan faktor risiko

Ada risiko transformasi untuk leukemia myeloid akut. Penelitian genetik menunjukkan bahwa penampilan sel-sel induk normal pada orang dengan PV ini disebabkan oleh mutasi pada gen atau gen dalam satu sel. Pemicu ini tidak dipahami, tetapi seperti dalam kanker dan leukemia, agen seperti radiasi atau bahan kimia beracun (misalnya benzena) dapat diduga dalam beberapa kasus.

Kebanyakan dari kita tidak mungkin melacak penyebab spesifik. Kriteria yang harus dipenuhi untuk diagnosis PV, dan kejadian kelainan ini pada diagnosis, adalah: peningkatan massa sel darah merah dan pembesaran limpa (splenomegali, yang hadir dalam 75% kasus), atau dua fitur lainnya keterlibatan sel prekursor pluripotential, seperti peningkatan jumlah trombosit (35-50%), neutrophilia (50-80%), aktivitas alkali fosfat meningkat leukosit (80%), atau meningkat vitamin B12 binding protein (67%).

Diagnosa dan Pengobatan

Tujuan pengobatan adalah untuk mengurangi ketebalan darah dan mencegah perdarahan dan pembekuan.

Sebuah metode yang disebut proses mengeluarkan darah digunakan untuk mengurangi ketebalan darah. Satu unit darah (sekitar 1 liter) dihapus mingguan sampai tingkat hematokrit kurang dari 45 (laki-laki) atau 42 (wanita). Maka terapi dilanjutkan sesuai kebutuhan.

Kadang-kadang, kemoterapi (khusus HU) dapat diberikan untuk mengurangi jumlah sel darah merah yang dibuat oleh sumsum tulang. Interferon juga dapat diberikan untuk jumlah darah yang lebih rendah. Obat yang disebut anagrelide dapat diberikan untuk menurunkan jumlah trombosit.

Beberapa pasien disarankan untuk mengambil aspirin untuk mengurangi risiko pembekuan darah, meskipun meningkatkan risiko pendarahan perut. Terapi sinar ultraviolet-B dapat mengurangi beberapa pengalaman gatal pasien. ...