Primary biliary cirrhosis (pbc)

Abdomen | Gastroenterologi | Primary biliary cirrhosis (pbc) (Disease)


PBC, sering disingkat PBC, adalah penyakit autoimun dari hati yang ditandai oleh kerusakan progresif lambat dari saluran-saluran empedu kecil (empedu canaliculi) dalam hati.

Ketika saluran ini rusak, empedu menumpuk di hati (kolestasis) dan lebih dari kerusakan waktu jaringan. Hal ini dapat menyebabkan jaringan parut fibrosis dan sirosis. Hal itu sebelumnya dianggap penyakit langka, tetapi studi terbaru menunjukkan bahwa hal itu dapat mempengaruhi hingga 1 di 3-4,000 orang; rasio jenis kelamin setidaknya 9: 1 (betina ke jantan).

Penyebab dan faktor risiko

Penyebab penyakit ini tidak diketahui pada saat ini, tetapi penelitian menunjukkan bahwa ada dasar imunologi untuk penyakit ini.

Diagnosa dan Pengobatan

Tes darah akan dilakukan untuk menentukan penyebab dan beratnya kerusakan hati.

Tujuan pengobatan adalah untuk meringankan gejala dan mencegah komplikasi. Cholestyramine (atau colestipol) dapat mengurangi rasa gatal. Asam ursodeoxycholic dapat meningkatkan penghapusan empedu dari aliran darah dapat meningkatkan kelangsungan hidup pada beberapa pasien yang telah diambil selama 4 tahun.

Terapi penggantian vitamin mengembalikan vitamin A, K, dan D, yang hilang di tinja berlemak. Suplemen kalsium harus ditambahkan untuk mencegah atau mengobati tulang melemah (osteomalacia). Transplantasi hati sebelum kegagalan hati terjadi mungkin bisa berhasil. ...