Porpora trombotica trombocitopenica (ttp)


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Purpura può verificarsi a qualsiasi età, è diagnosticato più spesso nei bambini (anche prendere in considerazione un picco di incidenza) tra 1-6 anni, mentre gli adulti (il secondo picco di incidenza) tra 30-40 anni. Le donne sono più comunemente colpite. Lesordio della malattia in età superiore ai 60 anni è situazioni molto rara e insolita.

I principali segni e sintomi che il paziente manifesta sono: la comparsa di bolle porpora, in particolare alle estremità, epistassi, gengive sanguinanti, ematoma localizzato in bocca e delle membrane mucose, sanguinamento gastrointestinale o altro sanguinamento interno, e nei casi gravi emorragia intracerebrale.

Cause e fattori di rischio

La trombocitopenia porpora immune è una sindrome clinica, causata della riduzione dell’attività delle piastrine (una condizione chiamata trombocitopenia), che si manifesta con una tendenza al sanguinamento, insorgenza spontanea di ematomi e lividi (porpora) o stravaso di eritrociti dai capillari nel tessuto sottocutaneo e mucose (e laspetto visibile di petecchie).

I pazienti hanno le piastrine che sono coperte dagli anticorpi, e causano il loro sequestro splenico e la fagocitosi da parte dei macrofagi mononucleari. Questi eventi riducono drasticamente la durata delle piastrine circolanti, mentre il corpo è in grado di aumentare la sintesi (per coprire il deficit nel sangue). Questi due fattori (distruzione e di insufficiente produzione) causano i segni clinici di trombocitopenia . La trombocitopenica porpora immune è anche conosciuta come idiopatica , perché la sua causa non è stata ancora chiarita.

E’ una malattia pericolosa soprattutto attraverso le sue comorbidità associati. Lemorragia è la principale causa di mortalità dei pazienti a lungo termine.

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