Granulomatosi di wegener (vasi sanguigni)


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La condizione caratterizzata da infiammazione e necrosi delle pareti dei vasi (angioite) di alimentazione del tratto respiratorio (cavità nasali, faringe, laringe, bronchi) e reni. La malattia di Wegener è rara e autoimmune, in cui il corpo produce anticorpi contro i propri tessuti.

I ricercatori pensano che la causa iniziale dellinfiammazione sarebbe una infezione, tossine ambientali, predisposizione genetica o una combinazione di questi fattori. In alcuni casi, la malattia è confinata al tratto respiratorio e non influenza i reni. Il coinvolgimento renale non causa sintomi nella fase iniziale della malattia, quindi non ci può essere accertata solo attraverso il sangue e le urine. Nelle fasi avanzate può colpire insufficienza renale e anemia.

Cause e fattori di rischio

La granulomatosi di Wegener di cui la causa è sconosciuta, si presenta anche senza infezione, nessun cancro. Sembra che la malattia si sviluppa a seguito di un primo processo infiammatorio che provoca una reazione anomala del sistema immunitario. Questa combinazione di fattori porta ad infiammazione e la costrizione dei vasi sanguigni e la formazione di strutture infiammatorie chiamate granulomi.

Raggiunge in particolare gli adulti tra i 40 ei 50 anni, più spesso uomini che donne. La malattia si manifesta con una secrezione purulenta dal naso, sinusite, uninfezione allorecchio, ulcere della bocca e lesioni multiple e bilaterali dei polmoni e dei bronchi, dando luogo a un colpo di tosse e difficoltà respiratoria . Se raggiungere i reni si avrà la presenza nelle urine di sangue e proteine (proteinuria ed ematuria), evolve verso una insufficienza renale che peggiora rapidamente.

Diagnosi e trattamento

Il trattamento - è orale immunosoppressivo e alte dosi di corticosteroidi o lo scambio di plasma. Il trattamento deve essere seguito per diverse settimane, anche per diversi mesi, se la malattia evolve in insufficienza renale si ha una conseguente necessità di dialisi per tutta la vita.

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