Wilsons malattia


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Wilson malattia è una malattia ereditaria che provoca eccessivo accumulo di rame nel corpo. E noto anche come hepatolenticular degenerazione. Il rame svolge un ruolo importante nello sviluppo armonico di nervi, ossa, collagene e melanina. Normalmente, il rame viene assorbito dal cibo, e leccesso viene escreto nella bile. Quando discariche cistifellea il suo contenuto nel contenuto duodeno, il rame attraversa lintestino con il cibo digerito. In persone sane, il rame viene quindi scaricato dal corpo attraverso le feci.

Cause e fattori di rischio

Nella malattia di Wilson,il rame non passa , ma si accumula nel fegato. Poiché il livello di rame nel fegato aumenta, l’organo comincia a permettere il passaggio nel flusso sanguigno. Il rame viene poi immagazzinato nel corpo, in particolare il sistema di reni, cervello e nervoso e gli occhi. La malattia di Wilson è fatale se non scoperta e trattata in tempo. Quando si mangiano cibi ricchi di rame (ad esempio il fegato, crostacei, arachidi, avogado, funghi), viene assorbita nellintestino tenue, entra in circolo dove si lega alle proteine e viene trasportato al fegato. La quantità di rame non utilizzati viene eliminato attraverso il corpo la bile, una sostanza prodotta dal fegato che aiuta la digestione dei grassi. Il rame accumulato può colpire molti organi e tessuti, ma più spesso sono danneggiati il fegato e sistema nervoso centrale.

Diagnosi e trattamento

Test per la malattia di Wilson possono comprendere: esami del sangue (per monitorare la funzione epatica e cercare livelli proteici di ceruloplasmina siero e siero rame nel sangue); test delle urine (per misurare la quantità di rame escreta nelle urine); test della vista (usato su persone con sintomi neurologici, la lampada a fessura visita oculistica cerca anelli colorati arrugginito-marrone nella cornea (Kayser-Fleisher anelli); scansione cerebrale (TC o RM per rilevare danni al cervello), la biopsia epatica (un ago sottile viene usato per rimuovere un piccolo campione di tessuto dal fegato e test per eccesso di rame) test genetici (mutazione analisi del DNA).

Richiede un trattamento per tutta la vita per ridurre e controllare la quantità di rame nel corpo. La terapia iniziale comprende la rimozione di eccesso di rame, una riduzione del consumo di rame, e il trattamento del fegato o danno al sistema nervoso centrale. La maggior parte del rame viene poi filtrata dai reni ed escretata nelle urine.

La somministrazione di sali di zinco come acetato di zinco (GALZIN), blocca l’aspirazione del tratto digestivo di rame dal cibo.

Le persone con la malattia di Wilson dovranno ridurre la loro assunzione con la dieta di rame.

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