Crioglobulinemia mista essenziale


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La crioglobulinemia è una condizione medica in cui il sangue contiene grandi quantità di crioglobuline - proteine che diventano insolubili a temperature ridotte. La Crioglobuline è tipicamente precipitare a temperature inferiori alla normale temperatura corporea (37 gradi Celsius) e si dissolve di nuovo se il sangue viene riscaldato. La Crioglobuline può e non può essere causa di malattia. La Crioglobuline può accompagnare unaltra condizione (ad esempio, dermatomiosite, mieloma multiplo o linfoma) o essere una condizione isolata se stessi, chiamato crioglobulinemia.

La crioglobulinemia mista essenziale è caratterizzata da dolori articolari e gonfiore (artrite), ingrossamento della milza, vasculite cutanea con macchie violacee,malattie renali. Questo può portare a dolore ricorrente nelladdome, attacco di cuore, e sanguinamento nei polmoni. La perdita di peso e scarso appetito.

La crioglobulinemia mista essenziale è talvolta associata a infezione da virus dellepatite C.

Cause e fattori di rischio

La crioglobulinemia è una condizione medica che è causata da proteine chiamate crioglobuline, che sono presenti nel sangue. Le crioglobuline sono proteine anormali che per definizione hanno la proprietà insolita di precipitare dal campione di siero quando viene raffreddato in laboratorio e di dissoluzione nel siero momento il riscaldamento.

Quando le proteine crioglobuline sono una miscela di vari tipi di anticorpi, la condizioni viene indicata come crioglobulinemia mista essenziale.

Queste proteine possono essere presenti nella polmonite micoplasma, inviare glomerulonefrite streptococcica, mieloma multiplo, leucemie, macroglobulinemia primaria, e alcune malattie autoimmuni, come il lupus eritematoso sistemico e lartrite reumatoide. Questo si trova anche di tanto in tanto come un sintomo nel 35% delle infezioni da epatite cronica C. Può verificarsi anche nell’ epatite B e infezioni da virus umani e immunodeficienza.

Diagnosi e trattamento

La prognosi e la storia naturale della malattia non è prevedibile. I danni renali possono essere gravi e i danni permanenti del rene si verificano in circa il 10% dei pazienti. La morte può verificarsi, di solito da gravi malattie cardiache, infezioni, o emorragia cerebrale.

La crioglobulinemia mista essenziale è trattata con la combinazione di farmaci che riducono linfiammazione e sopprimono il sistema immunitario.

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