Goodpastures sindrome


Petto | Pneumologia | Goodpastures sindrome (Disease)




La sindrome di Goodpasture è una rara malattia autoimmune che può colpire i polmoni e reni. Normalmente, il sistema immunitario crea anticorpi per combattere i germi. Con la sindrome di Goodpasture, tuttavia, il sistema immunitario produce anticorpi che attaccano i polmoni e reni, anziché i germi.

Cause e fattori di rischio

La sindrome di Goodpasture può essere una malattia ereditaria, o può svilupparsi come risultato di una combinazione di fattori. Quali siano le cause non è del tutto chiaro. Una reazione a determinate sostanze chimiche, inclusi i solventi idrocarburici, il parquè, erbicida e le infezioni virali possono giocare un ruolo.

La sindrome di Goodpasture può indurre alla presenza di sangue o sentire una sensazione di bruciore durante la minzione. Ma i suoi primi segni possono essere vaghi, come stanchezza, nausea, difficoltà respiratorie, pallore della pelle. Questi segni sono seguiti da interessamento renale, rappresentata prima da piccole quantità di sangue nelle urine, proteine nelle urine, ed altri reperti clinici e di laboratorio.

Altri pazienti si presentano con malattie renali e polmonari, tuttavia, alcuni pazienti si presentano con una di queste malattie da solo. I sintomi polmonari di solito si sviluppano giorni e mesi prima che il danno renale è evidente.

Diagnosi e trattamento

Come molte malattie autoimmuni, la sindrome di Goodpasture risponde bene al trattamento con corticosteroidi e immunosoppressori. Questi farmaci smorzano la normale risposta immunitaria del corpo e il paziente può essere più suscettibile alle infezioni. La concentrazione di anti-GBM anticorpi nel sangue può essere ridotta da aferesi per rimuovere il plasma sanguigno e sostituire una parte del plasma con un sale isotonico e una soluzione proteica. Questo ciclo di trattamento dura di solito da tre a sei mesi.

Purtroppo, nessuno di questi trattamenti può invertire sui danni permanenti ai reni e per i pazienti che hanno sofferto di sindrome, il trapianto renale può essere necessario una volta che la malattia si è placata.

...