Hirschsprung (dilatativa intestino crasso)

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La malattia di Hirschsprung, nota anche come megacolon congenito agangliare o megacolon, è unanomalia in cui le fibre nervose sono assenti in alcuni segmenti dellintestino, con conseguente occlusione intestinale grave.

Cause e fattori di rischio

Lamalattia di Hirschsprung è causata quando alcune cellule nervose (chiamate cellule gangliari parasimpatiche) nella parete del grosso intestino (colon) non si sviluppano prima della nascita. Senza questi nervi, il segmento interessato del colon non ha la capacità di rilassarsi e di spostare il contenuto intestinale . Questo provoca una costrizione e come risultato, il dilatamento dellintestino sopra larea a causa delle feci intrappolate, producendo megacolon (dilatazione del colon). La malattia può colpire diverse lunghezze di segmento intestinale, il più delle volte coinvolgono la regione intorno al retto. Nel 10% dei bambini, comunque, tutto il colon e parte dellintestino tenue sono coinvolti.

La malattia di Hirschsprung si verifica una volta ogni 5. 000 nati vivi, ed è circa quattro volte più comune nei maschi che nelle femmine. Tra il 4% e il 50% i fratelli e sorelle sono afflitti. Lampia gamma di recidiva è dovuta al fatto che il rischio di ricorrenza dipende dal sesso della persona affetta nella famiglia (cioè se una femmina è interessata, il rischio di ricorrenza è maggiore) e la lunghezza del segmento agangliare del colon (cioè lungo il segmento che è interessato, maggiore è il rischio di ricorrenza).

Diagnosi e trattamento

I bambini che hanno la malattia di Hirschsprung richiedono un intervento chirurgico per rimuovere larea del grosso intestino che non ha le cellule nervose. A volte un bambino avrà bisogno di clisteri per rimuovere feci dallintestino oppure un intervento chirurgia può essere eseguito.

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