Ipertermia maligna (alta temperatura)


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Suscettibilità alle MH è spesso ereditata come malattia autosomica dominante, per i quali vi sono almeno 6 loci genetici di interesse, la maggior parte prominente del gene recettore della rianodina (RYR1). La suscettibilità MH è fenotipicamente e geneticamente correlata alla malattia nucleo centrale (CCD), una malattia autosomica dominante caratterizzata sia da sintomi MH e miopatia. MH è generalmente rivelata dall’ anestesia, o quando un membro della famiglia sviluppa i sintomi.

Cause e fattori di rischio

L’ipertermia maligna (MH) o iperpiressia maligna è una rara patologia estremamente grave che di solito è innescata da esposizione ad alcuni farmaci utilizzati per lanestesia generale, in particolare, gli agenti anestetici volatili e lagente di blocco neuromuscolare, succinilcolina. In soggetti predisposti, questi farmaci possono indurre un aumento drastico e incontrollato nel metabolismo ossidativo dei muscoli scheletrici, che travolge la capacità del corpo di fornire ossigeno, leliminazione dellanidride carbonica, e regolare la temperatura corporea, che alla fine porta al collasso circolatorio e morte se non trattata rapidamente.

Diagnosi e trattamento

Non è semplice, diagnosticarla. Quando MH si sviluppa nel corso di un procedimento, il trattamento con dantrolene sodio ha di solito ha inizio; il dantrolene e la prevenzione in persone sensibili ha notevolmente ridotto la mortalità per questa condizione.

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