Mastocitosi (orticaria pigmentosa)

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Orticaria pigmentosa (noto anche come eruzione generalizzata di mastocitosi cutanea) è la forma più comune di mastocitosi cutanea. Si tratta di una malattia rara causata da un eccessivo numero di mastociti della pelle che producono orticaria o lesioni sulla pelle quando è irritata.

I sintomi possono variare da molto lievi (vampate di calore) diarrea, tachicardia, nausea / vomito, mal di testa e svenimenti (nel caso grave) a pericolosa per la vita (collasso vascolare), che richiede un trattamento di emergenza e l’ospedalizzazione.

Cause e fattori di rischio

L’orticaria pigmentosa è caratterizzata da una quantità eccessiva di mastociti nella pelle. Macchie rosse o marrone sono spesso essere viste sulla pelle, di solito intorno al petto e sulla fronte. Questi mastociti, quando si irritato (ad esempio sfregando la pelle, lesposizione al calore), producono troppa istamina, innescando una reazione allergica che porta ad alveari localizzati nella zona di irritazione, talvolta indicata come segno di Darier. Segue di solito del prurito e ma graffiare larea serve solo a portare altri sintomi.

Questo disturbo può verificarsi a qualsiasi età, ma è più spesso visto nei bambini.

Diagnosi e trattamento

Una biopsia cutanea e / o una prove dell’urina per listamina può essere eseguita. I sintomi della pelle sono trattati con antistaminici , inoltre si possono applicare creme steroidi. I pazienti con reazioni gravi dovrebbero avere un braccialetto medico di allarme e di portare con sé una penna di adrenalina iniettabile.

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