Metaemoglobinemia


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Metaemoglobinemia è caratterizzato dall’ incapacità dell’emoglobina di legarsi allossigeno con anemia funzionale e senza rilascio di ossigeno ai tessuti.

La presentazione classica è la cianosi con il sangue che diventa prima color cioccolato e poi vira verso rosa quando esposto allossigeno. Altri sintomi includono bradipnea, ansia, palpitazioni e confusione con laumentare dei livelli di metaemoglobina.

Il risultato della metaemoglobinemia da esposizione a sostanze ossidanti: nitrati o nitriti, con anilina colorante, la droga: lidocaina, piridium o è il risultato di errori congeniti del metabolismo, in particolare deficit di G6PD e carenza di citocromo ossidasi b5 o prevenire gravi b5 funzione acodozei citocromo ossidasi.

Cause e fattori di rischio

La metaemoglobinemia idiopatica si verifica nei bambini con acidosi sistemica. E causata da disidratazione da diarrea. È esacerbata dai bassi livelli di enzima (50% del livello adulti).

La metaemoglobinemia congenita mostra una cianosi persistente presente fin dalla nascita, senza malattia cardiopolmonare evidente. Questi pazienti sono descritti come più blu dei malati. I pazienti sembrano cianotici con diffusa materia grigia. La cianosi è vista rapidamente attraverso le guance, il naso, le dita e le mucose. L’ippocratismo digitale è presente. La presentazione clinica è drammatica metaemoglobinemia con cianosi, dispnea, letargia, mal di testa, vertigini, deterioramento mentale o stupore.

Diagnosi e trattamento

La metaemoglobinemia viene diagnosticata quando la percentuale di metaemoglobina supera l1% dell’ emoglobina normale.

Al pazienti sarà dato l’ossigeno. Il metilene è somministrato per via endovenosa per invertire la metaemoglobina. Altre opzioni di trattamento comprendono ossigeno iperbarico e trasfusioni di scambio.

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