Policitemia rubra vera (aumento dei globuli)


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Policitemia rubra vera (PRV) non è semplicemente un valore dell’emoglobina alta, ma una malattia mieloproliferativa. Non cè solo leccessiva produzione di globuli rossi , ma anche la produzione eccessiva di leucociti e piastrine.

Nella PRV, un singolo clone di eritrociti, granulociti, cellule B, e le piastrine si verifica quando una cellula staminale ematopoietica guadagna vantaggio proliferativo su altre cellule staminali. I linfociti T e cellule killer rimangono policlonale. Questo può essere testato solo in pazienti di sesso femminile in quanto si utilizzano dei polimorfismi del cromosoma X e si avvale della sua inattivazione. I globuli rossi hanno una reattività normale eritropoietina ma non dipende da questo la loro moltiplicazione.

Cause e fattori di rischio

Vi è il rischio di una trasformazione a leucemia mieloide acuta. Studi genetici suggeriscono che laspetto delle cellule staminali anomale in una persona con PV è dovuta a una mutazione in un gene in una singola cella. La causa non si capisce, ma come il cancro e la leucemia, agenti come radiazioni o sostanze chimiche tossiche (benzene ad esempio) possono esserne la causa.

Per la maggior parte di noi non è possibile rintracciare una causa specifica. I criteri che devono essere soddisfatti per una diagnosi di PV, e lincidenza di queste anomalie al momento della diagnosi, sono le seguenti: una massa maggiore di globuli rossi e un ingrossamento della milza (splenomegalia, che è presente nel 75% dei casi), o da altri due altre caratteristiche di coinvolgimento pluripotenziale cellula precursore, quali aumento conta piastrinica (35-50%), neutrofilia (50-80%), aumento dellattività leucocitaria alcalina fosfato (80%), o un aumento di vitamina B12 legame proteico (67%).

Diagnosi e trattamento

Lobiettivo del trattamento è quello di ridurre lo spessore del sangue e prevenire il sanguinamento e la coagulazione.

Un metodo chiamato flebotomia viene utilizzato per diminuire lo spessore del sangue. Ununità di sangue (circa 1 litro) viene rimosso fino a quando il livello di ematocrito è inferiore a 45 (maschi) o 42 (femmine).

Occasionalmente, la chemioterapia (idrossiurea particolare) può essere utile per ridurre il numero di globuli rossi da parte del midollo osseo. Linterferone può essere somministrato anche ai conteggi ematici più bassi. Un farmaco chiamato anagrelide può essere dato per ridurre la conta piastrinica.

Alcuni pazienti sono invitati a prendere laspirina per ridurre il rischio di coaguli di sangue, anche se aumenta il rischio di sanguinamento dello stomaco. La terapia della luce a raggi ultravioletti-B può ridurre il prurito in alcuni pazienti.

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