Cirrosi biliare primaria (pbc)

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Cirrosi biliare primaria, spesso abbreviato con PBC, è una malattia autoimmune del fegato caratterizzata dalla una lenta distruzione progressiva dei piccoli dotti biliari (canalicoli biliari) nel fegato.

Quando questi condotti sono danneggiati,la bile si accumula nel fegato (colestasi) provocando danni tissutali. Questo può portare a cicatrici fibrosi e cirrosi. In precedenza si pensava fosse una malattia rara, ma studi più recenti hanno dimostrato che può interessare fino a 1 caso ogni 3-4. 000 persone, il rapporto tra i sessi è di almeno 9: 1 (da femmina a maschio).

Cause e fattori di rischio

La causa della malattia è sconosciuta al momento, ma la ricerca indica che vi è una base immunologica per la malattia.

Diagnosi e trattamento

Gli esami del sangue sono necessari per determinare la causa e la gravità del danno epatico.

Lobiettivo del trattamento è quello di alleviare i sintomi e prevenire le complicanze. Colestiramina (o colestipolo) possono ridurre il prurito. AL’aido Ursodesossicolico può migliorare la rimozione della bile dal flusso sanguigno e migliora la sopravvivenza in alcuni pazienti che l’abbiano assunto per 4 anni.

La terapia sostitutiva con l’uso di vitamina ripristina la vitamine A, K e D, che vengono perse nelle feci grasse. Un supplemento di calcio deve essere aggiunto per prevenire o trattare le ossa indebolite (osteomalacia). Il trapianto di fegato prima di un insufficienza epatica può avere successo.

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