Fibrosi polmonare (cicatrizzazione polmone dovuta)

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Fibrosi polmonare (cicatrizzazione del polmone ) è la formazione o sviluppo di eccesso di tessuto connettivo fibroso (fibrosi) nei polmoni. Viene anche descritta come cicatrizzazione del polmone. I sintomi di fibrosi polmonare sono principalmente: mancanza di respiro, in particolare con lo sforzo, tosse secca, stanchezza e debolezza, dolore toracico, perdita di appetito e perdita di peso rapida.

Cause e fattori di rischio

La fibrosi polmonare può essere un effetto secondario di altre malattie. La maggior parte di queste sono classificate come malattie polmonari interstiziali. Gli esempi includono malattie autoimmuni, infezioni virali o altre lesioni microscopiche al polmone. Tuttavia, la fibrosi polmonare può apparire anche senza una causa nota. In questo caso, è definita idiopatica.

Diagnosi e trattamento

La maggior parte dei casi sono diagnosticati come fibrosi polmonare idiopatica. Questa è una diagnosi di esclusione di una serie di caratteristiche istologiche / patologiche note come polmonite interstiziale usuale (UIP). In entrambi i casi, vi è un crescente corpo di evidenze che punta ad una predisposizione genetica in un sottogruppo di pazienti. Per esempio, una mutazione nella proteina C Surfactant (SP-C) è stato trovato per esistere in alcune famiglie con una storia di fibrosi polmonare.

Non esiste una cura per la fibrosi polmonare. Il trattamento ha lo scopo di rallentare il processo di cicatrizzazione e prevenire lipossia (bassi livelli di ossigeno). I farmaci quali i corticosteroidi e farmaci immunosoppressori (ciclofosfamide, azatioprina, il metotrexate, penicillamina, ciclosporina) possono essere dati per ridurre linfiammazione e le cicatrici, ma questi trattamenti non sono molto efficaci. Lossigeno viene somministrato quando ci sono dei bassi livelli di ossigeno nel sangue.

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