Colangite sclerosante (malattia delle vie biliari)

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Colangite sclerosante è una malattia infiammatoria delle vie biliari, che alla fine diventano condotti segnati e ristretti (tubi). Si è pensato fosse essere di origine autoimmune, il che significa che il sistema immunitario produce anticorpi che attaccano i dotti biliari nel fegato. Questo è confermato dal fatto che il 50% dei pazienti con colangite sclerosante ha una malattia infiammatoria dellintestino.

Lesordio è generalmente insidioso, con progressivo affaticamento e prurito. L’ittero tende a sviluppare più tardi. Circa il 10 al 15% dei pazienti presenta ripetuti episodi di dolore al quadrante superiore destro e febbre, probabilmente a causa di colangite ascendente batteriche. Si presenta steatorrea e carenze di vitamine liposolubili . L’ittero persistente nello stadio avanzato della malattia.

Cause e fattori di rischio

Non è chiaro che cosa causa la colangite sclerosante primitiva. Si ritiene che la condizione può essere causata da una reazione del sistema immunitario ad una infezione o tossina in persone con una predisposizione a sviluppare la malattia.

La colangite sclerosante primaria (PSC) si verifica più frequentemente in persone che hanno altre condizioni mediche in particolare malattia intestinale infiammatoria . Non è chiaro come queste condizioni sono legate e se condividono cause simili.

Diagnosi e trattamento

Il trapianto di fegato è lunico trattamento in grado di migliorare laspettativa di vita nei pazienti con PSC e offre una cura. Ricorrenti colangite batterica, complicazioni di stadio terminale della malattia del fegato (ad esempio, ascite intrattabile, encefalopatia porto-sistemica, sanguinamento delle varici esofagee) sono tutte ragionevoli indicazioni per il trapianto di fegato.

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