Siclemie

General sau altele | Hematologie | Siclemie (Disease)


Descriere

Secera de celule anemie (boala de celule) sau anemie falciforma este o tulburare mostenita care presupune producerea de hemoglobina S (Hb S sau Hb S), un tip anormal de hemoglobina. Hemoglobina este o proteina care contine fier, situata in interiorul celulelor rosii din sange. Aceasta transporta oxigenul de la plamani la toate partile corpului si ofera oxigen la toate celulele corpului si tesuturi.

În mod normal, hemoglobina este produsa în perioada de gestatie a fatului. Dupa ce copilul se naste, Hb F este înlocuit treptat de hemoglobina A. (Hb A) Alte tipuri de hemoglobina cu exceptia Hb F si Hb A provin de la mutatii genetice. Mai multe variante au fost identificate, dar putini sunt comune. Acestea includ modificari asociate cu Hb S, Hb C si beta talasemie. Daca o persoana are o copie normala a genei hemoglobinei si o copie a genei Hb S, exista o productie de 20-40% din Hb S, dar va produce suficienta hemoglobina A. Prin urmare, nu vor fi probleme de sanatate implicate.

Simptomele si complicatiile bolii de celule pot fi experimentate de catre oamenii care au o copie a genei de celule secera si o copie a genei alterate alte variante a hemoglobinei anormale (dublu heterozigota), cum ar fi hemoglobina C sau talasemia. Pentru toti cei care au doua copii ale genei HbS (SS) si cele cu o copie a unei variante (SC, beta talesemie, SD, SOArab) este prezenta în forma de celule secera sau a evenimentelor mentionate siclemiei, siclemia. Alte simptome includ: Oboseala si anemie; Atacurile de durere; umflarea si inflamatie la nivelul mâinilor sau picioarelor; artrita, bacteriene; sechestru splenic, congestiei hepatice, distrugere la plamani si inima, ulcere de gamba, necroza aseptica si infarct osos , Boli de ochi; alte simptome.

Cauze si factori de risc

Anemia celulelor in secera este cauzata de un tip anormal de hemoglobina numit hemoglobina S. Aceasta este o proteina din interiorul celulelor rosii din sange care transporta oxigenul. Hemoglobina S schimba forma de celule rosii din sange. Celulele rosii din sange devin în forma de semilune sau seceri. Cele mai fragile, in forma de secera celule livreaza mai putin oxigen la tesuturi corpului. Acestea se pot, de asemenea, bloca in vasele de sange mici, precum si rupe în bucati, care pot întrerupe fluxul de sange sanatos. Aceste probleme reduc cantitatea de oxigen care curge la nivelul tesuturilor organismului chiar mai mult.

Diagnostic si Tratament

Testele vor fi efectuate pentru a diagnostica si monitoriza boala. Scopul terapiei este de a controla simptomele, si de a limita frecventa crizelor. Hidroxiureea este utilizata pentru a reduce episoadele acute de durere, dar nu este eficient la toti pacientii. Un episod acut este tratat cu urmatoarele: fluide intravenoase, oxigen suplimentar, medicamente pentru durere si / sau transfuzii de sânge.

...