Macroglobulinemie Waldenstrom (celule sanguine)

General sau altele | Hematologie | Macroglobulinemie Waldenstrom (celule sanguine) (Disease)


Descriere

Boala Waldenstrom atinge, de obicei, persoanele de peste 60 de ani, cu o usoara predominanta a barbatilor. Boala este necunoscuta. Semnele si simptomele sunt: secretia excesiva de imunoglobuline m provoaca o crestere a vâscozitatii sângelui si a volumului plasmatic. Aceste tulburari au cunoscut sistemului nervos, o scadere a acuitatii vizuale, dureri de cap, tulburari de constiinta în care pot, în cazuri grave, duce pâna la coma.

Cauze si factori de risc

Macroglobulinemia Waldenstrom este o boala legata de o proliferare a celulelor de origine limfocitara (celule stem care dau nastere la limfocite normale, celule albe din sange implicate într-o varietate de reactii imune), care secreta in exces tip special de anticorpi imunoglobulina M, (IgM). În plus, hypervolemia (volumul plasmatic crescut), poate duce la insuficienta cardiaca si imunoglobulina in exces în sânge poate determina tulburari hemoragice legate de mecanismele de coagulare a sangelui. Mai mult decât atât, depozite de imunoglobuline M în rinichi sau nervilor periferici duce uneori, la, insuficienta renala si paralizie, mai ales a picioarelor. O crestere în marime de noduri splinei, ficatului sau ganglionilor limfatici este vazut în aproximativ un sfert din cazuri.

Diagnostic si Tratament

Secretia excesiva de imunoglobuline M este accentuata si de cuantificat, ca un pic monoclonal, prin electroforeza (particulele se deplaseaza sub efectul unui câmp electric) de proteinele plasmatice din sânge, el descopera nivelurile serice de imunoglobulina M mai mare de 5 grame pe litru de ser. Proliferarea limfoida este detectata de punctie medulara, în unele cazuri, celulele limfoide in exces se observa în sânge.

Tratamentul are drept scop de frânare proliferarea limfoida responsabila pentru secretia excesiva de imunoglobuline M. Se compune, în general, într-o chimioterapie orala, care implica uneori mai multe substante . În cele mai multe cazuri severe, o plasmafereza (plasma pacientului proba, care este reintrodus în circuitul sanguin dupa separarea în exces de anticorpi) va permite sa reduca rapid nivelurile sanguine de anticorpi. Formele în care cresterea nivelului de imunoglobulina M este singurul semn al bolii, monitorizarea periodica este necesara pentru a detecta pacientul cât mai curând posibil un eventuala evolutie a bolii Waldenstrom declarata. ...