Granulomatoză Wegener

General sau altele | Hematologie | Granulomatoză Wegener (Disease)


Afectiune caracterizata printr-o atingere inflamatorie si necrozanta a peretilor vaselor (angeita) care iriga aparatul respirator (fose nazale, faringe, laringe, bronhii) si rinichii. Rara si de cauza necunoscuta, granulomatoza lui Wegener face parte dintre bolile autoimune, in cursul carora organismul produce anticorpi indreptati impotriva propriilor tesuturi.

Cercetatorii presupun ca declansatorul initial al inflamatiei ar fi o infectie, toxine de mediu, predispozitie genetica sau o combinatie a acestor factori. In unele cazuri, boala se limiteaza la tractul respirator si nu afecteaza rinichii. Afectare renala nu cauzeaza simptome in faza initiala a bolii, deci nu poate fi stabilita numai prin analize de sange si urina. In stadiile avansate poate duce la insuficienta renala si anemie.

Cauze si factori de risc

Cauza granulomatoza Wegener este necunoscuta, dar se stie ca nu exista nici o infectie, nici cancer. Se pare ca boala se dezvolta ca urmare a unui proces inflamator initial care determina o reactie anormala a sistemului imunitar. Aceasta combinatie de factori duce la inflamarea si constrictia vaselor de sange si formarea de structuri inflamatorii numite granuloame.

Afecteaza in special adultii intre 40 si 50 de ani, mai des barbatii decat femeile. Boala se manifesta printr-o descarcare de gestiune purulente din nas, o sinuzita, o infectie la ureche, ulcere la nivelul gurii si leziuni multiple si bilaterale ale plamanilor si bronhiilor, dand nastere la o tuse si o jena respiratorie dreapta. Boala evolueaza spre o insuficienta renala se agraveaza rapid.

Diagnostic si Tratament

Tratamentul in granulomatoza Wegener consta in administrarea de imunosupresoare si de doze mari de corticosteroizi- la aparitia primelor semne si simptome. Se pare ca in tratarea recidivelor de granulomatoza Wegener poate fi folosita cu efecte benefice si administrarea intravenoasa de imunoglobuline.

Terapia trebuie urmata timp de mai multe saptamani, chiar luni, dar nu reuseste intotdeauna sa stopeze evolutia bolii spre o insuficienta renala, ceea ce duce la necesitatea dializei pe toata durata vietii sau transplant renal.

...