Boala Wilson
Ochi | Medicină generală | Boala Wilson (Disease)
Descriere
Boala Wilson este o tulburare mostenita care cauzeaza acumularea de cupru excesiv în organism. Este, de asemenea, cunoscut sub numele de degenerare hepatolenticulara. Cuprul joaca un rol important în dezvoltarea armonioasa a nervilor, oaselor, colagen si melanina. În mod normal, cuprul este absorbit din alimente, iar excesul este excretat în bila.
Cauze si factori de risc
În boala Wilson, cuprul nu trece de bila si se acumuleaza în ficat. Cand nivelul de cupru din ficat creste, organele încep sa se permita trecerea fluxului sanguin. Cuprul este apoi stocat în organism, în special in rinichi, creier si ochii. Boala Wilson este fatala daca nu este descoperita si tratata la timp. Atunci când consumul de alimente bogate in cupru (de exemplu, ficat, crustacee, arahide, avogado, ciuperci), el este absorbit in intestinul subtire si ajunge in circulatie în cazul în care se leaga de proteine si este transportat la ficat. Sumele neutilizate de cupru sunt eliminate prin bila, o substanta produsa de catre ficat care ajuta la digestia grasimilor.
Diagnostic si tratament
Testlee pentru boala Wilson pot include: teste de sange (pentru a monitoriza functia hepatica); test de urina (pentru a masura cantitatea de cupru din urina); test de ochi, scanarea creierului (CT sau RMN pentru a detecta leziuni ale creierului); biopsie hepatica (un ac subtire este folosit pentru a elimina o mostra de tesut de la mic ficat si de testare pentru excesul de cupru) testarea genetica (analiza ADN-ului).
Boala Wilson necesita tratament pe tot parcursul vietii pentru a reduce si controla cantitatea de cupru din organism. Terapia initiala cuprinde eliminarea excesului de cupru, o reducere a aportului de cupru, precum si tratamentul oricarei leziuni hepatice sau ale sistemului nervos central. Cea mai mare parte de cupru este apoi filtrata prin rinichi si excretata in urina.
Zincul administrat sub forma de saruri de zinc, cum ar fi acetat de zinc (Galzin), blocuri de absorbtie a tractul digestiv de cupru din alimente.
Persoanele cu boala Wilson ar trebui sa reduca aportul alimentar de cupru.
...